肌炎

    皮肌炎

类  别：皮肤性病科

概  述：
皮肌炎(皮肤性病科)，为一具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病，只有肌炎的病例称多发性肌炎。皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。
  患者血中可有抗ＰＭ－１、抗Ｊｏ－１，抗Ｍｉ－２等多种特殊抗体。  ４０岁以上患者２０－３０％合并恶性肿瘤，用自身瘤体浸出液皮内试验可呈阳性反应，治疗或摘除肿瘤后，症状缓解，说明自身瘤组织抗原参与了发病过程。
  有发现病因与病毒或弓形体感染有关。

症状表现：
1。皮炎症状：(1)以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑，严重时可累及面、颈、上胸等部；(2)Ｇｏｔｔｒｏｎ征：掌指关节面和肘、膝、踝关节面角化性斑片及紫红色丘疹，可伴鳞屑和萎缩； 
2。
    皮肤异色样改变，此型慢性病例多见； 
3。其他可见甲小皮增厚，甲周红斑，荨麻疹，多形红斑，坏死性血管炎，慢性溃疡，皮下钙质沉积，１０－２０％可有雷诺现象、网状青斑、口腔溃疡、光敏等症状； 
4。
  有８％病例仅有皮肤症状而无肌炎而肌梅正常者，称无肌炎的皮肌炎或皮肤型的皮肌炎。   
5。肌炎症状：(1)肩胛带及四肢近端横纹肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明显受累为主；(2)进行性肌无力，肌肉肿胀、疼痛、活动障碍；(3)常见吞咽困难、反逆、声嘶、上举及下蹲困难，甚至可出现呼吸困难，心衰、复视、关节肌肉弯缩、皮肤发硬、重症肌无力样综合征等。
     
6。全身症状：４０％可不规则低热或高热，关节痛、关节畸形、肌肉挛缩。心肌受累可有心律不整，心扩大。肺受累可有间质性肺炎。消化道症状可见食道扩张，梨状窝钡剂滞留，食道蠕动差。
  淋巴结、肝、脾肿大，４０岁以上患者可合并恶性肿瘤。

诊断依据：
1。特征性皮损； 
2。  多发性横纹肌炎，尤其四肢近端肌炎症为主； 
3。肌梅升高并与病情活动相平行，２４小时尿肌酸升高； 
4。
  存在具有诊断价值的特异抗ＰＭ－１、抗Ｊｏ－１、抗Ｍｉ－２抗体； 
5。肌电图示肌源性损伤； 
6。肌活检示不同程度肌纤维变性。

治  疗：
治疗原则 
1。  一般治疗：活动期注意休息，高蛋白高维生素，高营养饮食，避免日盼； 
2。
  无肿瘤病例皮质激素治疗有效，亦可并用免疫调节剂，非甾体类抗炎药或抗疟药，雷公藤制剂及中药等治疗； 
3。对症治疗； 
4。加强支援疗法。
 
用药原则 
1。皮肌炎早期无肿瘤患者可选择常用激素量，或雷公藤等和有助肌力恢复，蛋白同化激素维生素Ｅ等药物或措施； 
2。
    激素效果不理想可并用免疫抑制剂ＭＴＸ或环磷山胺，注意适应症，禁忌和副反应； 
3。重症有发热、肿瘤、光敏和雷诺氏现象，根据病情应选对症治疗和免疫调节药物治疗综合治疗。
  

预防常识：
    皮肌炎为病因不明的结缔组织病，根据临床可分：(1)多发肌炎型；(2)典型皮肌炎型；(3)儿童皮肌炎型；(4)合并恶性肿瘤型；(5)与其他结缔组织病重叠型。  各型情况均有明显差异，因此预后不同。
  其中儿童型发病前常伴上呼吸道感染，无雷诺氏现象和皮肤变硬，但病变部易发生钙质沈着，甚至使活动严重受限。迅速给予抗生素和皮质激素，加用氢氧化铝凝胶及低钙饮食，加强钙化感染部或溃疡部治疗，控制病情，预后比成人好。
  年龄愈大者伴发肿瘤机会愈大。  国内统计肿瘤发生部位以胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽部、肺和食道多见。对年长患者及时检查有无肿瘤，非常重要。多发性肌炎尤其与其他病重叠的病例亦应及时发现，以足量药物进行治疗，防止症状加重，肢体畸形，防止心衰或呼吸衰竭严重症状出现，使疾病最终获得缓解。
  
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