答: 对CTD所致ILD治疗的方法和效果取决于肺损伤的组织类型、风湿病的基础情况、肺动脉高压的程度。治疗与否除需要影像学、肺功能、BAL、组织病理学及肺纤维化早期特征的评估外,还要权衡利弊考虑到药物的不良反应。如何治疗肺间质疾病在临床上还是一个很大的挑战。综合评估病情后可考虑选择以下不同的治疗措施。 (1)糖皮质激素主要用于肺泡或肺间质中有炎性渗出性、增殖性改变的ILD。对肺部已形成纤维化改变则疗效甚微。糖皮质激素一般不单独使用,多与免疫抑制剂和/或抗纤维化药物联合使用。不适用于:①慢性病程;②广泛的纤维化;③肺高分辨CT没有磨玻璃样变;④患者有激素使用禁忌。如果肺活检证实病理类型为寻常型间质性肺炎,皮质激素的有效率极低。而对于非特异性间质性肺炎、脱屑型间质性肺炎和机化性肺炎,激素疗效通常较好。关于激素的用量目前说法不一,有学者认为泼尼松剂量每日lmg/kg可改善病情,也有认为小剂量泼尼松亦有效,治疗时间一般主张在8 ~ 12周,以后可根据病情渐减。还有研究认为静脉应用甲基泼尼松龙冲击(10mg/kg)也可使病情稳定。 (2)细胞毒性药物或免疫抑制剂2000年美国胸科学会和欧洲呼吸学会对特发性肺间质纤维化(IPF)推荐使用糖皮质激素联合硫唑嘌呤或环磷酰胺的治疗方案。硫唑嘌呤或环磷酰胺初始剂量均为25〜50mg/d,以后逐渐加量,最大剂量$150mg/d,疗程至少3~6个月,病情改善者维持1〜2年。因泼尼松对肺炎的长期缓解效果不佳,可应用环磷酰胺。与大剂量泼尼松、甲氨蝶呤或硫唑嘌呤相比,用环磷酰胺治疗可使患者FVC得到更明显的改善。但值得注意的是免疫抑制剂亦有致肺纤维化的作用,因此临床上也应慎用。有研究证实雷公藤多苷除了抗炎和免疫抑制作用外,还具有一定的抗肺纤维化作用。其与激素联用可改善肺功能,纠正缺氧和C〇<sub>2</sub>潴留,同时减轻了激素的副作用。 (3)抗纤维化治疗N-乙酰半胱氨酸:乙酰半胱氨酸是一种促进痰液溶解的药物,并有抗氧化作用。在动物实验中已证实乙酰半胱氨酸对肺纤维化的治疗作用。乙酰半胱氨酸可以减少胶原的沉积,增进黏膜纤毛的活动,还可以减弱髓过氧化物酶的活性;在IPF患者的痰液和血浆中谷胱甘肽的含量明显比健康对照组减少,乙酰半胱氨酸作为谷胱甘肽的前体,可以刺激谷胱甘肽的合成,已经用于IPF治疗。常用药物为:N-乙酰半胱氨酸(NAC),商品名为富露施,常用剂量:600mg/次,每日三次。大环内酯类抗生素:以红霉素为代表的大环内酯类抗生素具有抗感染作用和免疫调节作用,其作用机制可能与抗炎和调节肺成纤维细胞TGF-p的信号转导有关。有研究发现糖皮质激素联合大环内酯类药物治疗组较单独应用糖皮质激素组肺活量改善更为明显。常用药物是罗红霉素(〇.15g每日两次)和阿奇霉素(0.25g,每日一次)。秋水仙碱:秋水仙碱是常用的抗纤维化制剂,可抑制胶原形成和调节细胞间质。口服秋水仙碱0. 5mg每日1次或2次,可作为IPF的第一线治疗或激素治疗抵抗的患者,单用或与免疫抑制剂合用。到目前为止,未见系统的评价报道。血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)研究发现,ACEI(如卡托普利)在大鼠模型中能够抑制成纤维细胞的增殖,减轻肺纤维化,其机制可能与阻止肺上皮细胞的凋亡有关。 (4)其他治疗抗炎对症支持治疗。TGF-p阻滞剂、TNF-a抑制剂、内皮素-1受体阻滞剂及血管紧张素n受体阻滞剂均有不同程度的抗纤维化的作用。基因治疗在一些实验性纤维化模型的尝试中获得了一些成功。对内科治疗无效的结缔组织病所致ILD的患者施行肺移植手术也是一种选择。
神经内科
答: 间质性肺病(interstitiallmigdisease,ILD)是指许多急、慢性肺间质病变导致肺泡壁、肺泡腔有不同程度的炎性和纤维素性渗出,进而发展为弥漫性肺间质纤维化的一组疾病,病程终末期可出现呼吸衰竭。其在早期表现为肺泡炎,而晚期则表现为弥漫性肺间质纤维化。对该病组织病理进行分型,不仅可判断预后,而且可根据其类型指导治疗。目前治疗该病的方法和效果取决于肺损伤的组织类型、风湿病的基础情况及相关的肺动脉高压。结缔组织病(CTD)并发肺间质疾病的发生率和病死率均较高。常见于系统性硬化症(SSc)、皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)、原发干燥综合征(<sub>P</sub>SS)、类风湿关节炎(RA)及系统性红斑狼疮(SLE)等。
答: 它主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变化所致,建议口服扶他林片和雷公藤多甙片,清淡饮食,忌酸辣油...
答: 间质性肺炎,至今还没有查明病因的慢性肺间质疾病.其中有少数的发病可能与病毒等微生物的感染,...
心胸外科
答: 间质性肺病(ILD)早期表现为肺泡炎,而晚期则表现为弥漫性肺间质纤维化。不同病种的肺间质纤...
答: 结缔组织病(CTD)并发肺间质疾病的发生率和病死率均较高。它 常见于系统性硬化症(SS...
人体常识
答: 结缔组织病并发肺动脉高压的治疗包括两个方面,即原发病的治 疗和肺动脉高压的治疗。结缔组...
内科
答: 对结缔组织病所致地间质性肺病治疗的方法和效果取决于肺损伤 的组织类型、风湿病的基础情...
答: 间质性肺病(ILD)早期表现为肺泡炎,而晚期则表现为弥漫性肺 间质纤维化。不同病种的肺...
答: 结缔组织病并发肺动脉高压的治疗包括两个方面,即原发病的治疗和肺动脉高压的治疗 (本题只叙述...
答: 最易并发恶性肿瘤的是——皮肌炎。 皮肌炎并发肿瘤的机率较高,一般在40岁以后,发病年龄愈...
风湿科
答: 你好,这种情况最好是来医院做系统的检查。小孩不宜随便吃药,特别是雷公藤,一些中药的毒性一样...
外科
答: 你好,该患者的结缔组织病确诊了吗?不知该患者的免疫学指标都有哪些是阳性的?建议到正规医院风...
答: 检查脑瘫的项目,主要有这几项:神经影像学检查(CT MRI)。神经影像学检查可提供脑和脊髓...