免疫缺陷是一种由于人体的免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍致使人体抗感染能力低下，临床表现为反复感染或严重感染性疾病。免疫缺陷分为原发性和继发性两类，前者主要见于婴儿和儿童，如儿童出生...[详细]
答： 免疫和感染等之间的关系复杂，免疫缺陷固然可引起感染或成为肿瘤和自身免疫病的发病基础，但感染或肿瘤和营养不良也会造成继发性免疫缺陷病。恶性肿瘤、营养不良、细胞毒药物以及治疗用免疫抑制剂和代谢性疾病等，经证明均可引起不同类型的继发性免疫缺陷。因此临床应予以警惕。 AIDS尚无法治疗，但是可以预防。最强大的预防武器是宣传教育。能预防HIV感染的疫苗称预防性疫苗，而能阻止感染后进展成AIDS的疫苗称治疗性疫苗。至今尚无有明确应用前景的HIV疫苗可供广泛使用。疫苗研制中的主要困难在于对HIV致病机制和宿主对HIV的免疫应答了解仍不够。另一重要障碍是HIV变异株的不断出现。在HIV感染者中，HIV-1的突变率为每年0.1%～1%。这就意味着，每个HIV者体内不是只有一株病毒，而是有一群HIV变异株。每一变种的致病性、生长速度和传播特性均各异。HIV的遗传变异将影响其致病机制。 一个好的预防性疫苗应是很小的剂量就能诱导出长期稳定的、全身和黏膜的保护性免疫，并对世界上流行的抗原性不同的HIV株均有保护作用。它必须有效、安全、稳定、易保存，使用简便和价廉。
儿科
答： 免疫缺陷病的临床特点及症状虽然提供了诊断线索，但最后都依赖于免疫水平的检测以及对试验结果的正确评价来确诊，对临床表现提示免疫缺陷的患儿应先做过筛检查，若无异常发现而临床上仍然提示免疫低下的小儿应做进一步的免疫检测试验。1.体液免疫功能检查体液免疫反应筛选检查常用单向免疫扩散法,测定血清IgG，IgA和IgM。(1)应注意以下两点：①正常值的差异：血清免疫球蛋白的正常值随年龄和地区有差异，应使用本地区的，最好是本单位各年龄组正常值，一般血清IgG10mm为抗体不足)。B.其他蛋白抗原：接种乙肝疫苗后测定抗乙肝病毒抗体，有条件者可用噬菌体Φχ174免疫后检测抗原清除和抗体反应(应有正常对照)，以上两种疫苗主要激发IgG1和IgG3抗体反应。C.多糖抗原：常用纯化的多糖抗原有肺炎球菌和脑膜炎球菌多糖，接种2周后测血清特异性抗体，主要为IgG2成分，2岁以下婴幼儿因IgG2产生能力差，检测意义不大，此时应接种与蛋白载体结合的多糖抗原，以利于激发IgG2抗体的产生。疑及原发性免疫缺陷病者，应禁用活疫苗(如卡介苗，脊髓灰质炎，麻疹和风疹)。③锡克试验：一般在预防接种或加强注射2周后进行，注射局部出现红肿者为阳性反应，表明IgG类抗体功能不良，应注意少数患儿该实验结果可为阴性，特别是在重复试验之后。④必要时可注入新抗原(流感嗜血杆菌的多糖抗原等)，以观察相应抗体的水平。(5)B细胞检测：用单克隆抗B细胞表面抗原CDL9和CD20抗体，以免疫荧光标记法计数B细胞，观察B细胞是否减少，主要借助B细胞表面标志进行检测，测定B细胞的方法很多，目前主要采用免疫荧光法。①B细胞表面抗原及亚类测定：常应用抗人单克隆抗体，经荧光免疫方法测定B细胞特有的表面抗原(主要为CDL9和CD20);或检测B细胞膜表面免疫球蛋白(SIg)，包括SIgG，SIgA，SIgM及SIgD，以区分B细胞亚类，B细胞数量一般占外周血单个核细胞的20%～30%，判定结果时应注意与本实验室相应年龄组的正常值相比较。②B细胞功能检测：外周血单个核细胞经美洲商陆(PWM)刺激后，转化为产生Ig的浆细胞，测定其上清液中的Ig浓度，以评价B细胞功能。以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病。2.细胞免疫功能检测(1)淋巴细胞计数，形态及外周血象：①淋巴细胞计数：是既简便又直接的免疫缺陷检查，外周血中淋巴细胞数低于1.2×109/L应考虑为T细胞缺陷，应多次复查以确定是否持续减低。②小淋巴细胞减少：很多细胞免疫缺陷病常出现小淋巴细胞减少，大淋巴细胞的胞浆淡染，形似单核细胞。③贫血，中性粒细胞及血小板减少：有些免疫缺陷病患儿易伴发不同程度的贫血，中性粒细胞及血小板减少，这可能与自身抗体有关。④嗜酸性粒细胞增高：T细胞缺陷者可合并嗜酸性粒细胞增高或单核细胞增多症，偶见血小板增多症。(2)T细胞功能体内检测：即皮肤迟发型超敏反应(DHT)，皮内注射0.1ml抗原或丝裂原引起局部皮肤免疫应答，可作为T细胞介导免疫反应的筛选。①延迟性皮肤超敏反应(DCH)：皮内注射抗原0.1ml，于48～72h观察注射部位的反应，若红，肿，硬结直径10～15mm为阳性反应，大于15mm为强阳性反应，需同时观察5种抗原，均为阴性时才表明T细胞功能缺陷，常用的皮试抗原天然抗原的有结核菌素(PPD)，链激酶-链导酶(SK-SD)，白色念珠菌素等3种，其中PPD，SD-SK较适用于儿科。②结核菌素1∶100～1∶1000旧结核菌素，或10U结核菌素蛋白纯衍化物(PPD)，72h观察结果，阴性反应者再用50U重复试验。③念珠菌液1∶10～1∶100，观察48h。④毛癣菌液1∶30，观察48h。⑤腮腺炎：原液注射，6～8h观察抗体反应(Arthu反应)，48h观察DCH反应。⑥破伤风，白喉毒素1∶100，观察48h。⑦其他：无上述条件者，亦可选用植物血凝素(PAH)66.6mg，链激酶-链导酶1～5U，观察24h，红晕>7mm者为阳性，PHA皮试不需事先致敏，宜用于儿科，但目前对PHA试验的意义尚有争议，若皮试结果为阴性，提示可能存在细胞免疫功能低下，判断结果时应注意：A.一种抗原皮试的诊断意义较小，宜用至少2～3种抗原同时检查，综合考虑所得结果将更有意义。B.需结合预防接种史和既往病史来分析阴性皮试的临床意义。C.新生儿皮试结果与细胞免疫功能不完全相符，可作X线检查，有胸腺影者可排除严重的细胞免疫缺陷。(3)体外T淋巴细胞的检测：周围血T淋巴细胞计数：采用单克隆抗体免疫荧光法或酶标法检测总T细胞(CD3)，(CD4)和CD8细胞，CD4T细胞识别主要组织相容性复合物(MHC)Ⅱ类抗原，又可分为Ⅰ类或Ⅱ类辅助性T细胞(Th1CD3或Th2);CD8T细胞识别MHCI类抗原，主要参与细胞介导免疫(细胞毒性T细胞)，CD4/CD8T细胞数量异常可导致免疫缺陷或自身免疫疾病，测定CDL6表面标记以计数自然杀伤细胞(NK)，疑及高IgM综合征者，用佛波脂酸(PMA)和ionomycin活化T细胞后，检测CD40配体表达。①T细胞及其亚群计数：使用CD系统单克隆抗体,以免疫荧光抗体技术或流式细胞仪检测T细胞表面抗原，可反映T细胞数量和T亚群间的比例。A.T淋巴细胞计数：成熟的T细胞表面具有CD2和CD3，采用抗CD2或CD3单抗可计数T细胞。B.T细胞亚群计数：用抗CD4和CD8的单抗可计数两大T细胞亚群并计算比例，正常人外周血中T细胞约占单个核细胞的70%，CD4/CD8比值为1.7±0.4。②体外T细胞功能检测：可用多克隆丝裂原PHA，美洲商陆(PWM)和刀豆素A(conA)，其他抗原(PPD)，真菌，链激酶，破伤风类毒素，白喉类毒素)，超抗原(如中毒休克综合征毒素)，同种异体细胞(混合淋巴细胞培养)和涉及信号传递系统的抗T细胞表面单克隆抗体(CD3，CD2，CD28和CD43抗体)刺激T细胞，观察以下功能：A.活化功能：用单克隆抗体免疫荧光测定IL-2Rα(CD25)，转铁蛋白受者(CD71)和MHCⅡ类分子表达，B.增殖功能：形态学观察淋巴母细胞转化或3H掺入观察增殖指数，C.分化功能：培养上清液中IL-2，IL-4，IL-6及IFN-γ等细胞因子的活性测定，以上试验均应设对照组，T细胞缺陷的原发性免疫缺陷病。 检测T细胞对体外刺激因子的反应性，即分裂，增殖及转化为母细胞的能力，刺激因子包括(PHA，ConA)等丝裂原，(PPD，白色念珠球菌素等)抗原，针对T细胞表面分子的抗体和同种异体细胞等，其中念珠菌皮肤试验是最有价值的一种，常用的方法有：A.淋巴细胞转化试验：测定T淋巴细胞母细胞化和(或)转化率，或用主要测定C3，能较敏感地反映体内补体激活情况，可作为有些疾病的活动性指标之一(但必须排除肝细胞病损等C3生成障碍疾患)，必要时可测定C1q，C2，C4，C5和C7等，C3，C4含量常使用单向琼脂扩散法检测，C3b，C4B及C5～7对细菌的调理作用则可用化学发光试验间接测定。(2)调理素测定：当病原微生物入侵时，如发现白细胞功能正常，而其吞噬作用却未增强，应怀疑调理素缺陷，常见于镰状细胞贫血，C3缺乏症，C5功能异常，新生儿和早产儿等。5.其他检查(1)血液学检查：包括末梢血象，血沉(ESR)，红细胞及血小板方面的某些特殊检查，是很有价值的筛选试验，ESR正常则可排除慢性细菌感染;而红细胞Howell-Jolly小体的检查有助于确定先天性无脾症;而Wiskott-Aldrich综合征常有血小板形态的异常，淋巴细胞绝对计数
答： 1.SID常为免疫系统多环节受损PID几乎都是特定的单基因缺失导致相应的免疫活性细胞...
1.SID常为免疫系统多环节受损PID几乎都是特定的单基因缺失导致相应的免疫活性细胞...
答： 免疫和感染等之间的关系复杂免疫缺陷固然可引起感染或成为肿瘤和自身免疫病的发病基础但感...
免疫和感染等之间的关系复杂免疫缺陷固然可引起感染或成为肿瘤和自身免疫病的发病基础但感...
医疗健康
答： 小儿原发性免疫缺陷病疾病名称：小儿原发性免疫缺陷病 疾病症状：败血症低钙血症 毒血症 反复...
答： 为了让患儿得到早期的诊断和治疗对反复感染的患儿均应进行免疫学检查同时感染也是致SID...
为了让患儿得到早期的诊断和治疗对反复感染的患儿均应进行免疫学检查同时感染也是致SID...
肿瘤科
答： 5）免疫缺陷病①低丙球蛋白血症；②lgA缺乏症；③补体缺乏症。
答： 1.一般治疗 要加强宣传与护理，采取有效措施预防感染，合并感染时应用合适的抗生素治疗，...
答： 1.初筛试验 B细胞缺陷、IgG、A、M水平，同族凝集素、噬异凝集素、抗链球菌溶血素&l...
答： 免疫缺陷病的病因复杂，其实验室检查手段更为多样，应结合家族史，病史，体检，选择相关项目...
答： 3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症...
答： 免疫缺陷病的临床表现因病因不同而极为复杂但其共同表现却较为集中尤其是反复感染若存活期...
免疫缺陷病的临床表现因病因不同而极为复杂但其共同表现却较为集中尤其是反复感染若存活期...
答： 患慢性肾小球炎、肾病综合症、急性及慢性消化道疾病及大面积烧伤或烫伤时，蛋白质包括免疫球蛋白...
人体常识
答： 免疫缺陷病按其发生的原因可分为先天遗传性免疫缺陷病和后天继发性免疫缺陷病两大类，他们均会导...
答： 1.孕妇保健已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关，如果孕妇受到放射线照射，接受...
答： 免疫缺陷病的病因复杂其实验室检查手段更为多样应结合家族史病史体检选择相关项目总之凡反...
免疫缺陷病的病因复杂其实验室检查手段更为多样应结合家族史病史体检选择相关项目总之凡反...