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答: 胃内幽门螺旋杆菌分解尿素生成的氨可能是肝功能不全病人 体内氨的一个来源,研究证明在胃内呈弥...
答: 出现呼吸性碱中毒、呼吸暂停,可有惊厥发作,常致昏迷,进行性脑干功能减弱,颅内压增高,继发感...
答: ①苯甲酸钠:0.25g/(kg·d),可与甘氨酸结合,形成马尿酸,很快由尿排出。
答: 您好,同型半胱氨酸尿症主要症状是骨骼异常、晶体脱位、血栓形成、体格和智力发育迟缓、惊厥等。...
答: 概念:当肝功能严重损伤时,由于尿素合成发生障碍使血氨浓度升高,称为高血氨症。 机制:当血氨...
答: 胃内幽门螺杆菌分解尿素生成的氨可能是肝功能不全患者体内氨的一个来源,研究证明在胃内呈弥漫性...
答: 2.长期治疗 尿素循环缺陷时的高氨血症常需长期治疗。
答: ③精氨酸:是尿素循环的底物,可促氮产物(氨)的排出。一般0.4~0.7g/(kg·d)。
答: ②盐酸精氨酸:0.8g/kg即刻给,以后0.2~0.8g/(kg·d)。
答: 2.有机酸尿症(organic acidurias) 常伴高氨血症。其特点是:血氨基酸定...
答: 3.蛋白负荷试验 尿素循环障碍时,对蛋白食不耐受,可做蛋白负荷试验以供临床诊断和杂合子检...
答: 7.产前诊断 羊水细胞或绒毛做基因分析,可以早期诊断OTC缺乏。测羊水细胞或绒毛的酶活性...
答: 4.高氨血症-高鸟氨酸血症-同型瓜氨酸尿症(hyperammonemia hyperoni...
答: 4.测血葡萄糖,血气分析,尿中有机酸 尿素循环障碍时常有呼吸性碱中毒。有机酸尿症也常伴高...
答: (5)分解成鸟氨酸和无毒尿素:然后,精氨酸酶(arginase,ARG)将精氨酸分解成鸟氨...
答: 2.氨基酸定量分析 检查血和尿的氨基酸,以判定有无特异性增高。应特别注意谷氨酸、谷氨酰胺...
答: 本症为遗传性疾病,需终生治疗,神经系统损害常持续加重。
答: (1)禁蛋白摄入:静脉输入葡葡糖和胰岛素,以补充热卡,减少体内蛋白分解。
答: 1.杂合子检出 可根据家系分析,蛋白负荷试验,基因分析或酶活性检查。
答: 2.酶缺陷 当该循环中某一种酶有先天性缺陷时,由氨合成尿素的过程发生障碍,游离的氨蓄积体...
答: 1.血氨增高 本病时血氨常为234.8~587μmol/L(400~1000μg/dl)...
答: ②苯乙酸钠:可与谷酰胺结合为苯乙酰谷酰胺,很快由尿排出。
答: 根据以上可做好遗传学咨询工作,必要时可终止妊娠。
答: ①苯甲酸钠:静脉注入苯甲酸钠0.25g/kg,随之0.25~0.5g/(kg·d);或用同...
答: 5.酶活性测定 氨甲酰磷酸合成酶(CPS)活性缺乏引起的高氨血症需经皮做肝活检以测定CP...
答: (1)形成氨甲酰磷酸:首先,在线粒体内,氨与CO2在氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl p...
答: (2)建立代谢旁路:用药物建立代谢旁路,以排出过多的氨,使血氨近于正常。可用的药物有:
答: 1.尿素循环 体内氨基酸分解而产生的氨,以及由肠管吸收的氨,是体液的正常成分,但过量的氨...
答: 3.其他治疗 应避免应激反应和间发感染,以防高氨血症加剧。有惊厥者,不宜应用丙戊酸钠,因...
答: 1.新生儿一过性高氨血症(neonatal transient hyperammonemi...
答: 你好,高同型半胱氨酸血症是指血液中的同型半胱氨酸浓度升高,由于某些遗传因素、或者体内叶酸、...
答: 不是,高了就是高了降了就行了,这个高要看是多高不是说高一点就叫血症的这个可以吃一些补肾,利...