答： 1.心血管表现，在代偿期常无临床表现，或仅有头晕、乏力、劳累后心悸、气急等。进入失代偿期后，主要有下述表现。 (1)右心功能不全：颈静脉怒张，心尖搏动减弱，心音减低心率增快，可闻第四心音或奔马律多数无杂音或仅二尖瓣区有轻度收缩期杂音心界无明显扩大。肝脏肿大，可触及搏动，轻中度腹水四肢凹陷性水肿。后期也可出现左心衰竭表现，但很少发生急性肺水肿 (2)心律失常：可以呈现各种心律失常，尤以房颤多见也可发生病窦综合征或不同程度房室和束支传导阻滞。由于发生恶性室性快速心律失常，可以发生猝死 (3)收缩压降低：由于心排血量降低往往引起收缩压降低以致脉压变小。约10%患者发生直立性低血压老年高血压患者未予治疗而收缩压逐渐降低，以致恢复正常，应该怀疑本病 (4)心绞痛：由于心排血量降低，冠状动脉受到侵犯或并存冠心病，患者常有胸闷、心前区隐痛或典型心绞痛。 2.全身表现，由于淀粉样蛋白在组织中沉积，可以引起下述几种比较特殊的症状。 (1)巨舌征：舌头变大、僵硬，以致语言含糊咀嚼吞咽困难，睡眠时出现响亮鼾声。 (2)腕管综合征：腕管组织肥厚、增生、粘连，正中神经受压，以致手指屈曲障碍正中神经分布区域感觉障碍和大鱼际肌肉萎缩。 (3)淀粉样变关节病：关节疼痛、肿胀坚硬活动障碍，但局部炎症表现不明显。若侵犯手指小关节，易误诊为类风湿性关节炎；若侵犯肩关节周围组织，可呈现“垫肩征”。 (4)皮肤损害：多发生于腹股沟、腋下、肛门、眼周、颈部等皱褶较多部位。皮损可呈高出皮肤的丘疹、斑块或紫癜，呈簇状分布，无瘙痒。也可呈硬皮病样浸润。在原发性患者中，约55%有皮肤损害。 (5)骨质损害：偶尔可见骨质损害X线像呈穿凿样缺损，甚至引起病理性骨折。淀粉样变病不同临床类型的特点(表3)。
内科
答： (1)原发性患者：药物治疗有以下几种：①烃化剂和抗肿瘤抗生素，包括环磷酰胺、卡莫司汀(卡氮芥)、苯丙氨酸氮芥(左旋溶肉瘤素)多柔比星（阿霉素）博来霉素等；②秋水仙碱；③肾上腺皮质激素，多与烃化剂或抗肿瘤抗生素联合应用。 (2)继发性患者：主要针对原发病进行治疗常能获得较好结果。若原发病治愈，则组织中沉积的淀粉样蛋白可能逐渐消失。 (3)骨髓瘤相关性患者：积极治疗多发性骨髓瘤及其他浆细胞病，疗效取决于病型和肾功能损害的程度。 (4)遗传性患者：由于肝脏的网状内皮系统是该型患者合成淀粉样蛋白的主要器官，最近文献报道瑞典曾对两例患者施行肝移植术术后血浆中淀粉样蛋白前体消失多发性神经病变停止进展。 (5)局限性患者：因其病变多限于个别器官若无症状不予治疗。倘因肿瘤样病灶引起症状，可行手术切除。 (6)老年性患者：一般不予特殊治疗。若有心力衰竭出现，可以遵照下述心力衰竭用药原则。 (7)血透相关性：改用能够将β2微球蛋白清除的聚砜透析膜(PS)、聚碳酸酯(AN69)膜、聚丙烯腈膜(PAN)等效果良好。也可采用AN69进行透析过滤。
答： （5）骨质损害：偶尔可见骨质损害X线像呈穿凿样缺损，甚至引起病理性骨折。淀粉样变病不同临床...
骨科
答： 心肌活检可以确定诊断，近年来随着心外组织取样和显像技术的发展已大大减少了心内膜心肌活检的必...
心血管内科
答： 虽然病理学研究发现，原发性患者的淀粉样病变普遍侵犯心脏，但有明显心脏临床表现者只有1/2～...
答： 心脏淀粉样变性 淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区，导致相应的器...
答： 3.局限性 在某些病例病灶处常见浆细胞浸润，组织化学分析表明淀粉样蛋白纤维为AL，故其机制...
内分泌科
答： 预后 本病预后取决于淀粉样变病的类型和心脏受累的程度。局限性患者预后最好；继发性患者若原发...
医疗健康
答： （4）皮肤损害多发生于腹股沟、腋下、肛门、眼周、颈部等皱褶较多部位。皮损可呈高出皮肤的丘疹...
皮肤科
答： 电子显微镜下观察：可见淀粉样蛋白，主要由纤细而僵直的纤维构成，各个纤维又由亚单位原纤维构成...
答： 1.心血管表现 在代偿期常无临床表现，或仅有头晕、乏力、劳累后心悸、气急等。进入失代偿期后...
答： 4.活体组织检查 是本病最可靠的诊断方法。首先应对心外可疑组织或器官进行活检。近年报告采用...
答： 心外组织活检阳性，结合临床情况，基本可以确诊。如果仍有疑问，可行心内膜心肌活检。结果阴性而...
答： 从某些病例心肌中分离所得为前白蛋白。它并非心肌细胞所生成，推测为在心外组织生成其前体，经血...
答： 2.确诊条件 一旦疑诊本病即应进行活检心外组织活检阳性，结合临床情况基本可以确诊。如果仍有...
答： （4）皮肤损害：多发生于腹股沟、腋下、肛门、眼周、颈部等皱褶较多部位。皮损可呈高出皮肤的丘...
答： （1）原发性患者：目前采用药物有下述几种：①烃化剂和抗肿瘤抗生素，包括环磷酰胺、卡莫司汀（...
肿瘤科
答： （4）遗传性患者：由于肝脏的网状内皮系统是该型患者合成淀粉样蛋白的主要器官，最近文献报道瑞...
答： 3.扩张型心肌病 本病与心脏淀粉样变病鉴别较易。但在国内心脏淀粉样变病报告病例中，误诊为本...
答： （1）巨舌征：舌头变大、僵硬，以致语言含糊咀嚼吞咽困难，睡眠时出现响亮鼾声。
口腔科
答： （2）心律失常的处理：对于具有症状的严重心脏传导障碍或恶性室性快速心律失常，均应尽可能采用...
答： 6.心脏结节病 本病临床表现可以酷似心脏淀粉样变病但本病具有下述特点，有助于与心脏淀粉样变...
答： 代偿期常无临床表现，或仅有头晕、乏力、劳累后心悸、气急等。进入失代偿期后，主要有下述表现。
答： 5.限制型心肌病 本病首先是指病因尚不甚明确的心内膜心肌纤维化，借助于下述诸点，可与心脏淀...
答： 治疗目的 本病治疗目的在于：①减少慢性抗原性刺激；②抑制淀粉样蛋白的合成和沉积；③促进沉积...
答： （2）腕管综合征：腕管组织肥厚、增生、粘连，正中神经受压，以致手指屈曲障碍正中神经分布区域...
神经内科
答： 5.血透相关性 正常人体有核细胞产生β2微球蛋白，99.9%由肾小球滤出，经肾小管重吸收并...
答： 20年前，在发达国家中本病生前能够明确诊断者仅占25%。晚近，由于认识的提高和活检方法的广...
答： 对本病诊断具有重要意义。主要特点有：①左室呈对称性肥厚，室间隔亦增厚；②心脏增大程度较轻，...
答： 并发症 可并发心房纤颤、急性左心衰竭、心律失常、甚至猝死。
答： 心脏多呈轻度增大，与右心衰竭严重程度不成比例。透视下可见心脏搏动明显减弱，有的学者称之为"...
什么是淀粉样变性？1回答
淀粉样变性（amyloidosis)是一种比较少见的代谢性疾病， ...[详细]
什么是淀粉样变性?1回答
淀粉样变性是什么？1回答