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盘状红斑_百科知道

盘状红斑狼疮(DLE)为慢性复发性疾病,主要侵犯皮肤,其特征是有界限清楚的红色斑块(红斑),毛囊栓塞,鳞屑,毛细血管扩张以及皮肤萎缩等。病因不清。女性多见,30岁左右发病率最高。本病可分两型:①局限型皮肤损害仅限于颈部以上的皮肤,②播散型皮损累及全身广泛部位的皮肤。有些作者认为播散型容易转变为系统性红斑狼疮。

病因

(一)遗传背景:本病的患病率在不同种族中有差异,不同株的小鼠(NEB/NEWF、MRL1/1pr)在出生数月后自发出现SLE的症状,家系调查显示SLE患者的一、二级亲属中约10%~20%可有同类疾病的发生,有的出现高球蛋白血症,多种自身抗体和T抑制细胞功能异常等。

(二)药物: 有报告在1193例SLE中,发病与药物有关者占3%~12%。药物致病可分成两类,第一类是诱发SLE症状的药物如青霉素、磺胺类、保太松、金制剂等。这些药物进入体内,先引起变态反应,然后激发狼疮素质或潜在SLE患者发生特发性SLE,或使已患有的SLE的病情加剧,通常停药不能阻止病情发展。第二类是引起狼疮样综合征的药物,如盐酸肼酞嗪(肼苯哒嗪)、普鲁卡因酰胺、氯丙嗪、苯妥因钠、异烟肼等,这类药物在应用较长时间和较大剂量后,患者可出现SLE的临床症状和实验室改变。高,被认作为药源性SLE遗传素质。药物引起的狼疮样综合征与特发性红斑性狼疮的区别为:①临床青海 ,累及肾、皮肤和神经系统少;②发病年龄较大;③病程较短和轻;④血中补体不减少;⑤血清单链DNA抗体阳性。

(三)感染: 有人认为SLE的发病与某些病毒(特别慢病毒)感染有关。从患者肾小球内皮细胞浆、血管内皮细胞,皮损中都可发现类似包涵体的物质。同时患者血清对病毒滴度增高,尤其对麻疹病毒、副流感病毒ⅠⅡ型、EB病毒、风疹病毒和粘病毒等,另外,患者血清内有dsRNA、ds-DNA和RNA-DNA抗体存在,前者通常只有在具有病毒感染的组织中才能找到,电镜下观察这些包涵体样物质呈小管网状结构,直径20~25μm,成簇分布,但在皮肌炎、硬皮病、急性硬化全脑炎中可亦可见到。

鉴别诊断

本病需与下列疾病进行鉴别:

1.慢性多形性日光疹:斑片样多形性日光疹与本病相似,在早期,无论在临床还是在病理上均难以区分。但用一定剂量的紫外线照射,可诱致斑片样多形性日光疹病人的正常皮肤发生日光疹,而对狼疮病人的正常皮肤不能诱发皮损,借此可将两者加以鉴别。另外,慢性多形性日光疹的皮损在暴露于日光的部位,皮损无黏着性鳞屑和萎缩。

2.脂溢性皮炎和银屑病脂溢性皮炎或早期银屑病:可呈蝴蝶形,以鼻梁为中心分布于面部,可与盘状红斑狼疮相混淆,但皮损活检组织学改变有明显不同。此外,脂溢性皮炎一般对局部治疗反应良好,而本病对局部治疗反应不佳。

 

预防

1.树立乐观情绪,正确地对待疾病,建立战胜疾病的信心,生活规律化,注意劳逸结合,适当休息,预防感染。避免饮酒和过度疲劳。

2.去除各种诱因,包括各种可能的内用药物,慢性感染病灶等,避免刺激性的外用药物以及一切外来的刺激因素。

3.避免日光曝晒和紫外线等照射,特别在活动期,需要时可加涂防日光药物如3%奎宁软膏、复方二氧化钛软膏、15%对氨安息香酸软膏等,其他如寒冷、X线等过多暴露也能引起本病的加剧,不可忽

4.对肼酞嗪、普鲁卡因、青霉胺、抗生素和磺胺药要合理作用。

5.患者应节育,活动期需避免妊娠,若有肾功能损害或多系统损害者,宜争取早作治疗性流产。

检查

相关检查

血清补体C3 免疫电泳 库姆斯氏试验

患者多为女性,年龄多在20~40岁。皮损好发于面部,特别是两颊和鼻梁,呈蝶形分布。其次好发于口唇、耳部、头皮、手背和手指等处,皮损的特征表现是有持久性盘状红斑,边缘清楚,略微隆起,色素较深,为黄豆至指甲大小,呈圆形盘状或不甚规则,表面毛细血管扩张,并覆以黏着性鳞屑,若剥离鳞屑,可见其下扩张的毛囊孔,鳞屑底面有很多刺状角质隆起,栓在毛囊口中。

 

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