李***
2016-05-25 14:54:13
典型表现是血小板减少、湿疹和多发性感染三联征，属于X-联隐性遗传异常。体液和细胞免疫均有损害。IgG一般正常，IgA和IgE增高，而IgA降低；对肺炎链球菌多糖抗原的抗体反应显著降低，其机制可能是免疫反应传入支缺陷，不能识别和处理糖类抗原；亦有认为是抗原加工处理异常的缘故。 细胞介导免疫亦见异常，初期T淋巴细胞数量可以正...[展开]
典型表现是血小板减少、湿疹和多发性感染三联征，属于X-联隐性遗传异常。体液和细胞免疫均有损害。IgG一般正常，IgA和IgE增高，而IgA降低；对肺炎链球菌多糖抗原的抗体反应显著降低，其机制可能是免疫反应传入支缺陷，不能识别和处理糖类抗原；亦有认为是抗原加工处理异常的缘故。
细胞介导免疫亦见异常，初期T淋巴细胞数量可以正常，以后才缓慢减少，至6岁时终致淋巴细胞缺乏。T淋巴细胞对普通抗原和丝裂原刺激的反应均降低。80%患者发生呼吸道感染，以葡萄球菌、肺炎链球菌、假单胞菌和机遇性致病菌为主。
通常在10岁以内死亡，主要死于感染（60%）和出血（30%），12%患者可以发生淋巴网状系统恶性肿瘤。[收起]
