系统性硬皮病的临床表现是什么？

    

根据临床表现的不同可进一步将系统性硬皮病分为弥漫皮肤型和局限皮肤型两种类型：前者皮损广泛，包括躯干、肢端和脸，雷诺现象发生到皮损出现间隔较短（<1年），心、肺、肾、胃肠道损害多见，甲床毛细血管扩张少见，抗Scl-70抗体阳性，抗心磷脂抗体（ACA)多阴性，经过较快，常在很短时间内累及多个内脏系统，预后较差；后者的雷诺现象持续时间长，病变主要在手、足、面部，受累部位局限，累及躯干少见，多有甲床毛细血管扩张，ACA阳性，可见典型的CREST综合征（calcinosis: 钙质沉着；Raynaudphenomenon: 雷诺现象；esophagealdys-
function:食管轜动障碍；sclerodactyly:指端硬化；telangiectasis: 毛细血管扩张症），进展速度较慢，内脏受累较轻，预后较好。
    

(1)   前驱症状以雷诺现象最为多见，据北京协和医院资料，85%系统性硬皮病以雷诺现象为首发症状，大部分在雷诺现象5年后皮肤开始发硬。雷诺现象为指（趾）端在遇冷、情绪变化后出现麻木感和顺序性颜色变化，苍白—紫色—红色。
  往往由开始的一个或少数指（趾）端渐渐发展至更多的指（趾）。  早期为局部细小动脉痉挛，以后因血管内皮细胞肿胀而发生组织缺血，出现指（趾）溃疡、末节指骨坏死、吸收，最后发生残毁。
  可伴有不规则发热，倦怠乏力，食欲缺乏，头晕失眠，体重减轻等症状。

(2)   皮肤病变皮肤病变为本病标志，手及面部最易累及。多数由肢体远端（手指、面部）开始，对称发生，逐渐向肢体近端或全身发展。
    严重者可开始即为全身性，一般按皮肤损害发展情况分为：

1) 水肿期：手指、颜面出现实质性肿胀，按之无凹陷。皮肤似蜡状紧张而发亮，皱纹消失，由黄红色渐变为灰黄、黄白色，局部温度降低。
  病发前常有瘙痒、刺痛、麻木或蚁行感。

2) 硬化期：皮肤损害继续发展，肿胀渐消减，呈板样硬化，与皮下组织紧密粘连，皮纹消失，出现黄褐色蜡样光泽，有色素沉着或色素脱失斑和毛细血管扩张。  面部表情丧失形成“面具脸”，口唇变薄，周围有放射状裂纹，口缩小，张口困难，指端发绀，屈侧有点状角化，指（趾）可变形、萎缩，甚至脱落。
  知觉迟钝，毛发脱落。

3) 萎缩期：皮肤、皮下组织和肌肉均可相继萎缩，常继发感染，发生溃瘍、坏死，不易愈合。由于皮肤腺体萎缩，出现皮肤干燥、脱屑。  

上述三期不一定顺序发生，水肿期可不明显或时间短暂，很快进入硬化期，可在身体不同部位，同时发生硬化及萎缩病变。
  

(3)   内脏系统病变以消化系统、呼吸系统损害多见。

1)消化系统：以食管最为多见和早见，有50%~75%患者累及食管。表现为吞咽困难或食物反流，胸骨后灼痛或上腹部饱胀感。  钡餐透视可见食管扩张，食管下2/3区蠕动减少。
  可有食管裂孔疝及食管溃疡。胃肠道病变较少见，可有十二指肠和小肠受累，表现为上腹部痛、腹胀、便秘与腹泻交替。X线检查可见胃部扩张、蠕动减少，钡餐排空和通过时间延长，幽门、贲门可有狭窄。小肠节段性狭窄，亦可见结肠憩室，憩室破裂可致腹膜炎，也可合并十二指肠溃瘍。
    可有肝脂肪变性、间质性肝炎、肝硬化。此外，口腔黏膜、舌、牙龈、软腭、腭垂及咽喉黏膜均可发生硬化萎缩，使舌运动受限，出现镜面舌、牙根外露、口腔及咽喉干燥。

2) 呼吸系统：无症状系统性硬皮病中，40%有X线异常， 70%有肺功能异常。
  X线以非特异性对称性肺间质纤维化最常见，多从下2/3肺野开始。  肺功能以弥散功能及限制性通气功能障碍为主。呼吸困难是首发症状，其他少见，有咳嗽、发绀、杵状指、气胸、胸膜炎、肺炎等。
  并发肺动脉高压时，预后差。

3) 循环系统：主要损害心肌，可继发或原发。同时可侵犯心包和心内膜，并常见心血管损害。表现为心悸、呼吸困难、踝部水肿，也可发生心绞痛或晕厥，以至心力衰竭。  X线检查见心脏扩大、心搏减弱或心包积液。
  心电图检查显示有心房颤动，期前收缩、低电压、房室传导阻滞、ST段偏移、T波低平。甲皱微循环检查显示血管袢模糊、血管数目减少，重者血管袢变形、不规则，袢顶呈棒状或环状，血流缓慢，血球凝集不均。

4) 泌尿系统：10%〜20%的系统性硬皮病患者出现肾衰，多出现在弥漫性皮肤型的早期（起病4年内），是系统性硬皮病死亡的主要原因。
    临床表现为镜下血尿、蛋白尿、管型、高血压等。如出现急性肾功能衰竭、氮质血症、恶性高血压时称真性硬皮病肾（硬皮病肾危象），常导致患者死亡。

5) 神经系统：一般为自主神经及周围神经受累，多为自主神经功能紊乱，迷走神经功能亢进，表现为雷诺征，指趾麻木、感觉异常、多汗、偏头痛、神经衰弱等。
    

6) 代谢与内分泌系统：基础代谢往往升高，月经紊乱、闭经、性欲减退、尿17-羟类固醇（17-OH)排泄量减少。

7) 运动系统：多数病者早期有关节痛和关节炎的表现，并有肿胀，以至畸形；后期末节指骨或其他病变骨骼骨质疏松和吸收，致使缩短、变小，甚至骨折，指端可发生溃瘍、坏死，甚至手指断离。
    肌肉方面早期为多发性肌炎、肌萎缩、肌硬化。自觉肢体有僵硬感，四肢活动受限。组织学呈纤维性间质性肌炎，伴结缔组织增生及肌纤维萎缩，真性肌炎伴原发性肌纤维变性和肌坏死。肌酸升高，肌电图不正常。
  

8) 其他系统：眼睑可有外翻、闭合不全，眼球运动障碍，角膜溃疡、干燥性角膜炎，眼底有视网膜出血。  淋巴结可有肿大。[收起]