何谓类癌综合征？

    本病又名Birck- Thorson综合征、嗜银细胞瘤（argentaffin- oma) 〇(1)定义本病于1952年由BiGrck等首先报道，是一种由类癌瘤及其转移灶活性分泌所引起的，以皮肤潮红、腹泻、腹 痛、哮喘和心瓣膜病变等为主要临床表现的少见病。
  (1)病因及发病机制一般认为本病与类癌瘤组织产生过 多的5-羟色胺、缓激肽、组胺或儿茶酚胺等化学介质有关。  类 癌瘤能将食物中60%的色氨酸转入5 -羟色胺代谢径路（正常人 仅有1% ~ 2%的色氨酸合成5 -羟色胺），致使血5 -羟色胺浓 度明显增高，而5-羟色胺能兴奋平滑肌、收缩静脉和扩张小动 脉，刺激节前迷走神经和神经节细胞，使胃肠道活动增多。
  其他 如缓激肽亦能兴奋平滑肌、扩张小动脉和小静脉。  组胺则能扩张 毛细血管，改变血管通透性，造成组织水肿，因而引起皮肤阵发 性潮红、腹泻、腹痛、哮喘等各种症状。但可能在不同条件下产 生并释放不同的生物活性物质，从而亦可解释各个器官（支气 管、胃等）类癌病人临床表现的多样化。
  此外，由于色氨酸过多地转变为5-羟色胺，导致烟酸和蛋 白质合成减少，再加上摄食少和腹泻，部分患者可呈烟酸缺乏症 样表现和蛋白质缺乏症。  (2)临床表现大多由恶性小肠类癌发生肝转移后，在情 绪激动、劳累、排便、灌肠、姿势改变、进食某些食物（如酒、 冷饮、脂肪、干酪、茶等）、手术过程或检查按摩压迫肿瘤时诱 发。
  常见于年龄较大者，两性发病率无明显差别。皮肤症状：阵发性皮肤潮红是特征性的临床表现。典型 者有深红、青紫、苍白三色变化。  发作前可先有胸部压迫或跳痛 感，红斑常开始于两颊部，迅速扩展至颈、肩和上胸部，可呈大 片地图状或小的风团状，同时可伴面、眼及口腔内灼热感，结膜 充血，眼睑和手背水肿以及泪、涕、涎、汗等分泌增多和一时性 血压过低。
  鲜红斑消退迅速，一般仅延续10余分钟，以后大多 数患者代之以不均勻的紫红色斑，消退后面或全身呈蜡样或大理 石样苍白色。  皮疹的发作次数和延续时间与病情的严重度成正 比。当病情恶化时，一天内发作可达30次以上，持续时间亦延 长，甚至持续不退。
  有些患者皮损长期潮红后变为醒目的青紫色，并可能被误认为二尖瓣狭窄症。此外，少数患者可有剧烈瘙 痒、肢端毛细血管扩张以及角化过度、干燥脱屑、色素沉着和红 色舌尖等烟酸缺乏症样表现。  如类癌瘤向皮肤转移（支气管和 直肠类癌易向皮肤转移），可见其转移灶呈0。
  5〜2cm直径的红 色或紫红色结节，有轻度触痛。1)消化道症状：发生率仅次于皮肤潮红，表现为胃肠蠕动 亢进，水样泻，伴腹痛、腹鸣、腹胀，严重时可导致营养不良、 水及电解质平衡失调。此外，患者并发胃、。
    十二指肠溃疡的较正 常人多，故溃疡症状常见。2)呼吸系统症状：由于支气管平滑肌痉挛可发生阵发性咳 嗽及哮喘样呼吸困难。3)心脏症状：本病晚期可发生心瓣膜病变（心内膜纤维组 织增生所致），以累及肺动脉瓣和三尖瓣多见。
  有关瓣膜区可闻 及杂音。病情严重时可发生水肿和腹腔积液，导致充血性心力衰竭。  4)其他症状：可有肝脾肿大、智力障碍、神经质、厌食、 消瘦、乏力、关节炎等症状，个别病例曾报道有骨溶解性损害。
  (1)实验室检查血清5-羟色胺增高。尿24小时5-羟吲 哚醋酸及组胺排泄量均高于正常值。在测定5 -羟吲哚醋酸前48 小时内禁服噻嗪_和利血平等药，并忌食香蕉、番茄、李子、菠 萝、茄子、胡桃等，以免发生假阳性或假阴性结果。
    (2)组织病理皮肤损害为表皮基层色素增加，真皮乳头 层毛细血管及小静脉均扩张，乳头层下散布含铁颗粒，结缔组织 嗜碱性变。。烟酸缺乏症样皮损的病理改变与烟酸缺乏症相似。类癌瘤在镜检下可见在少量基质纤维中由小的圆形或多角形 细胞组成巢状，细胞深染，呈圆形或椭圆形，核丝分裂少见，胞 质内含有嗜银颗粒，故嗜银染色多呈阳性反应。
    (3)诊断及鉴别诊断由于类癌瘤少见而又缺乏特异性征 象，故诊断相当困难。当临床出现典型皮肤潮红、酸痛、腹泻、 哮喘、右心瓣膜病变及肝脏肿大等症状时应考虑类癌综合征。静脉注射肾上腺素2〜2(Vg能引起皮肤潮红，24小时尿5 -羟吲哚 醋酸测定超过(15mg)均有助于诊断。
    一旦确诊，应进 一步探查肿瘤的原发灶和（或）转移灶^本征需与皮肤肥大细胞增多症及倾倒综合征相鉴别。肥大细 胞增多症因释放组胺亦出现皮肤潮红和瘙痒，但患者年龄一般在 3岁以下，尿5-羟吲哚醋酸测定正常。
  倾倒综合征因食后突然 释放5-羟色胺而产生类似本病的症状，但患者有胃切除手术 史，每于进餐后发病而与本征不同。    (1)治疗手术去除肿瘤为唯一治愈方法。
  其他如化学治 疗、放射治疗、5-羟色胺类拮抗药物以及一般支持疗法等的主 要作用为延长生命，使血管舒缩症状消失和控制腹泻。
  对一氯苯丙氨酸（parachlorophenylalanine)、盐酸-4 -去氧 P比咳醇（4-deoxypyridorineHCI)、甲基多巴以及二苯并对噻嗪 等对5-羟色胺均有拮抗作用，常能改善腹痛、腹泻等消化道 症状。[收起]