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2016-06-01 14:23:53
病因不清，可能与病毒感染有关，尤其是EB病毒。发病机制与信号传导接触抑制及生长因子超敏反应有关。在体外证实Ras信号转导通路的失调造成JMML细胞有选择性地对粒单核细胞集落刺激因
子（granulocytemacrophagecolony-stimulatingfactor，GM-CSF)超敏反应。 将近75%的JMML病...[展开]
病因不清，可能与病毒感染有关，尤其是EB病毒。发病机制与信号传导接触抑制及生长因子超敏反应有关。在体外证实Ras信号转导通路的失调造成JMML细胞有选择性地对粒单核细胞集落刺激因
子（granulocytemacrophagecolony-stimulatingfactor，GM-CSF)超敏反应。
将近75%的JMML病例有基因突变或异常（如Ras，神经纤维瘤病1型和PTPN11)，定位于GM-CSF/Ras信号转导途径，是潜在的致病因素。
GM-CSF连接细胞表面受体的α亚基和β亚基，其触发两个不同的信号通路:Ras信号通路和与Jak2酪氨酸激酶活性有关的另一通路。
前者包括She磷酸化、连接GTP的Ras增加及促分裂活化激酶（MAP)
的激活。Ras点突变或神经纤维瘤蛋白（由多发性神经纤维瘤1型基因编码的蛋白）失活通过增加细胞内Ras-GTP水平共同活化Ras 通路。
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