何谓非典型性痣综合征？

    本病曾命名为发育不良性病综合征（dysplasticnevussyndrome), 但对该名称有诸多争议， Koph等于 1990 年提出现名 ^ 其特征为不典型的痣细胞痣有一定的形态学和组织学特点，且易 发展为黑素瘤。
  皮肤多痣，一般在1〇〇个以上，单个痣直径在8mm或更大， 形态不一，色泽各异，可呈棕、褐、黑、红等颜色，边缘不整 齐，可逐渐向周围皮肤移行，有的边缘绕有红或棕色晕，表面不 平，呈乳头状或卵石状。
    分布以躯干上部为最多，特别是背部， 其他依次为四肢和面部，痣在暴露部位较非暴露部位密集。无自 觉症状。组织象为交界痣或混合痣型色素沉着性痣细胞痣，伴显著的 不典型黑素细胞增生，不典型黑素细胞在真表皮交界处呈不规则 分布。
  在混合型中不典型黑素细胞增生从损害边缘扩展到真皮成 分区外。  此外，在真皮中尚有板层状和同心圆状纤维组织形成以及片状淋巴细胞浸润。此综合征又分遗传性和非遗传性两种。遗传性的称为家族性 非典型性多发性痣黑素瘤综合征（familialatypicalmultiplemole melanomasyndrome)、遗传性发育不良性癒综合征（hereditary dysplasticnevussyndrome)或 B-K癒综合征（B-Kmolesyndrome) 。
     B- K是两个病人名字的首写字母，两人共有 7 个黑素 瘤。此型为常染色体显性遗传，常发生恶性黑素瘤。在他们的家 族成员中也可发生恶性黑色素瘤。非遗传性者也可发生恶性黑素 瘤。
  在25〜40岁期间恶性黑素瘤的发病率明显增高。患者应注意避免晒太阳，定期随访，疑有恶变的损害应及时 切除。  。[收起]