曾***
2018-02-09 03:45:03
原发性干燥综合征累及肾脏的表现有：
(1) 肾小管间质损害:原发性干燥综合征肾损害多见，多数患者表
现为肾小管间质性损害。临床可表现为肾小管性酸中毒、肾性尿崩症 等，少数患者为范可尼综合征。
1) 肾小管性酸中毒:是原发性干燥综合征最常见的临床表现，占
干燥综合征肾损害的70% ,其中又以远端肾小管性酸中毒最常见。 干 燥...[展开]
原发性干燥综合征累及肾脏的表现有：
(1) 肾小管间质损害:原发性干燥综合征肾损害多见，多数患者表
现为肾小管间质性损害。临床可表现为肾小管性酸中毒、肾性尿崩症 等，少数患者为范可尼综合征。
1) 肾小管性酸中毒:是原发性干燥综合征最常见的临床表现，占
干燥综合征肾损害的70% ,其中又以远端肾小管性酸中毒最常见。 干 燥综合征损害远端肾小管后，氢离子的排泌功能下降而蓄积，尿液常呈
碱性。
尿中排出大量钾离子，常造成低钾血症。患者肌肉无力延髓性 麻痹，严重者累及躯干肌和呼吸肌，不少患者以低钾性麻痹为首发症状 而就诊。酸中毒可抑制肾小管对钙的再吸收以及维生素D的活化，而引起高尿钙和低钙血症。
大量排钙及尿液偏碱，钙盐易沉积形成泌尿 道结石和肾钙化。
2) 肾浓缩功能障碍和肾性尿崩症:肾浓缩稀释功能受损常是干燥
综合征患者最早出现的症状，表现为多饮、多尿和夜尿增多。
早期由于 症状轻微，常被患者和临床医师忽视，严重的发生肾性尿崩症，主要由 于远端肾小管受损后，对抗利尿激素的反应降低，不能正常回吸收水分。
3) 范可尼综合征:少数患者主要累及近端肾小管,表现为HCO3-重吸收障碍，尿中HCO3-尸排出增加，血浆HCO3-显著下降。
在一部分 患者同时可伴有糖尿、磷酸盐尿、尿酸尿、氨基酸尿等异常，表现为范可 尼综合征。
4) 肾小管性蛋白尿:以小分子蛋白尿为特点，24小时尿蛋白低于 1。 08，尿p2-微球蛋白、NAG明显升高，提示肾小管重吸收蛋白减少。
(2) 肾小球损害:原发性干燥综合征表现为肾小球肾炎者并不少
见。临床表现为高血压、轻度蛋白尿和镜下血尿，部分患者可出现肾病 综合征，很少出现肉眼血尿。
(3) 肾功能损害:过去认为原发性干燥综合征为良性疾病，引起肾
功能不全者少见。
但近年来，随着对本病的重视及病例数的积累，发现 原发性干燥综合征肾功能不全者并不少见。发生肾功能不全的危险因 素有高龄，男性患者，大量蛋白尿，血7球蛋白升高，未及时使用糖皮质 激素或免疫抑制剂治疗。
(4) 下尿路症状:原发性干燥综合征患者下尿路刺激症状和梗阻
症状的出现，可能与下尿道病理改变有关，如间质性膀胱炎、尿道外分 泌腺损伤等。[收起]
