川崎病和丙球蛋白

    比较分析单剂疗法和五日疗法两种方案静脉丙种球蛋白（静丙）治疗川崎病的疗效。方法 28例川崎病患儿随机分为2组，单剂疗法组15例，静丙2000mg/kg使用1次;五日疗法组13例，静丙400mg/（kg·d）连用5天。
  结果 单剂疗法组冠状动脉损害发生率低于五日疗法组，但差异无显著性（P>0。  05）;发热、粘膜充血、手足硬肿、淋巴结肿大的消退时间明显短于五日疗法组，差异均有显著性（P0。
  05），资料具有可比性。见表1。


2。2 两组患儿临床症状体征消退时间比较 两组均无死亡病例，全部痊愈或好转出院。单剂疗法组患儿发热、粘膜充血、手足硬肿、淋巴结肿大的消退时间较五日疗法组均明显缩短，差异有显著性（P0。
    05）。


3 讨论


  川崎病患儿15%～25%可发生冠状动脉损害，而阿司匹林常规治疗不能降低冠状动脉损害的发生率 ［1］ 。已有学者研究表明，静丙能够显著抑制川崎病患儿血清所诱导的单核细胞表达血小板源生长因子β链蛋白（PDGF-β），并用静丙与川崎病血清共同作用后的单核细胞条件培养基（MCM）能够减少内皮细胞的凋亡发生率，因此静丙能防治川崎病患儿的冠状动脉损害2］ 。
    
    本组资料显示，冠状动脉损害发生率单剂疗法组（6。7%）低于五日疗法组（15。4%），但差异无显著性（P>0。05），且两组冠状动脉损害均为轻度扩张。这与王华峰 ［3］ 报道的冠状动脉损害发生率单剂疗法组明显低于五日疗法组（P<0。
  05）有所不同。提示静丙两种治疗方案均可减少并减轻冠状动脉损害，在防治冠状动脉损害方面单剂疗法与五日疗法效果相似。  


本组资料显示，静丙单剂疗法组患儿发热、粘膜充血、手足硬肿、淋巴结肿大的消退时间较五日疗法组均明显缩短。
  提示静丙在快速退热、减轻症状等方面，单剂疗法比五日疗法效果更好。综合比较分析静丙单剂疗法和五日疗法治疗川崎病的效果，认为在患儿治疗前病情轻重基本相似、静丙总剂量相同的条件下，单剂疗法疗效优于五日疗法。
     因此，在治疗川崎病时建议采用静丙单剂疗法。




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    回顾性分析1990～1997年57例川崎病患儿，根据治疗情况分为两组：大剂量静脉注射丙种球蛋白(治疗组)30例；常规治疗(常规组)27例。两组对比：治疗组的退热时间及热程明显短于常规组；冠状动脉病变发生率明显低于常规组。
  结果表明：早期使用大剂量丙种球蛋白治疗川崎病，能使体温迅速降低，明显降低冠状动脉病变的发生率。  在使用丙种球蛋白的过程中，严格无菌操作、控制输液滴速是护理的关键。
    川崎病又名皮肤粘膜淋巴结综合征，是一种原因不明的全身性血管炎，为小儿常见的发热性出疹性疾病。
  其特点为发热伴皮疹、球结膜及口腔粘膜充血，颈淋巴结肿大以及恢复期指(趾)端特异性膜状脱皮。多见于婴幼儿，可引起冠状动脉(简称冠脉)病变，为儿童后天性心脏病的主要原因［1］。  阿斯匹林常规治疗可降低冠脉损害的发生率，但静脉注射大剂量丙种球蛋白(IVIG)可进一步降低冠脉损害和心肌梗死的发生率。
  我科1990～1997年收治川崎病57例，通过回顾性分析，其中30例患儿给予IVIG治疗，取得了明显的临床效果，报告如下。
    1　资料与方法
    一般资料：川崎病57例，男39例，女18例，男女比例为2。
    2∶1；年龄5个月至12岁，平均2。9岁，其中5岁以下49例，占86%。均符合1984年日本川崎病研究委员会制定的诊断标准。
　方法：根据治疗情况分为IVIG治疗组(治疗组)及常规治疗组(常规组)：治疗组30例，均于发病10 d内给予IVIG，其中25例用1 d疗法，2 g/kg；4例用4 d疗法，400 mg/(kg*d)；1例用2 d疗法，1 g/(kg*d)；同时应用阿斯匹林、潘生丁口服。
    常规组27例，除未用IVIG外，其余治疗均同治疗组。
　统计学处理：退热时间及热程的比较采用非配对资料t检验，参数以(x±s)表示，冠脉病变发生率采用χ2检验。
　2　治疗效果
　退热时间：从开始用药至体温正常的时间，治疗组为(1。
  52±0。86)d，常规组为(3。  87±1。54) d，治疗组退热时间明显短于常规组(P＜0。05)。
　热程：从开始发热至体温正常的时间，治疗组为(8。32±1。58) d，常规组为(11。
  76±5。19) d，治疗组明显短于常规组(P＜0。05)。
　冠脉损害情况：用超声心动图测量左右冠脉开口处内径，直径≥4 mm为冠脉扩张，局部扩张为冠脉瘤。  治疗组无1例冠脉受累，常规组有4例冠脉受损，其中冠脉扩张与冠脉瘤各2例。
  
　3    讨论
　川崎病是小儿时期的一种急性全身性血管炎，病变主要累及心血管系统尤其是冠状动脉，可引起冠脉扩张、冠脉瘤、血栓栓塞，导致心肌梗死而猝死。如果在起病后10 d内未接受治疗，20%～25%的患儿有冠脉受累。
    近年来，国内外研究表明，在发病10 d内给予IVIG，同时口服阿斯匹林治疗，冠脉受累可降至5%以下，其作用机制尚未完全阐明。从本文两组治疗结果比较，常规组虽可缓解临床症状，尚不能完全防止发生冠脉扩张和动脉瘤。
  而治疗组可迅速退热，并无1例冠脉受损，且认为最佳剂量为1 d疗法，2 g/kg，10～12 h滴注。  本组资料提示：早期给予IVIG治疗川崎病，可预防冠脉损害，是目前较为理想的治疗方法。
  
    4　护理
　　丙种球蛋白(简称丙球)为血液制品，容易被污染。在准备和输注过程中，一定要严格按照无菌技术操作原则执行。
　因丙球价格较高，排气过程中应避免浪费，输注前先用0。  9%氯化钠注射液排除输液管中的空气，输毕应用0。
  9%氯化钠注射液滴注。
    静脉输注可增加心脏前负荷，输注过快易诱发心力衰竭。最初30 min内应缓慢滴注，0。6～1。2 ml/(kg*h)，若无不适，可增加到2。4 ml/(kg*h)，并注意观察反应。
  如连续输注，第2瓶起滴速可加至4。  8 ml/(kg*h)。如出现心动过速、胸闷、出汗、恶心等症状，应暂停或减慢滴速，待症状消失后再缓慢滴注，调整至患儿能耐受的速度。
　输液中应经常巡视，开始滴注时，注意观察有无过敏反应(发热、皮疹等)，如有首先停止滴注，静脉应用非那根、地塞米松等，待症状缓解后缓慢输注。
    最严重的反应是过敏性休克，常在10 min内发生。故应密切观察全身情况。发生异常及时处理，本组无1例出现过敏反应。
    丙球是一种免疫球蛋白溶液，蛋白浓度为5%，经过沉淀、超滤、浓缩等步骤精制而成，稳定性能好，不含任何防腐剂。
  本品应贮存于2～8℃暗处，开启后立即使用，未用完应废弃，若溶液混浊或结冰不能再使用。  注射时不宜加任何药物。
　 接受丙球治疗的患儿，如需注射麻诊疫苗至少间隔11个月，其它预防接种3个月后照常进行。
  
　 过敏体质或对丙球有严重全身反应、选择性IgA缺乏症患儿禁用，因可发生严重血管舒缩反应导致过敏性休克。

以上文章载之
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