原发性骨髓纤维化有哪些症状?
具体如下
(1 )无症状。有1/4的原发性骨髓纤维化病人可以没有症状,因体检发现脾大或血细胞计数异常而就诊。如出现症状一般与贫血、脾大、高代谢状态、髓外造血、出血、骨骼变化、门静脉高压和相关免疫异常有关。
(2 )贫血。可以是无效造血、红细胞发育不良和脾功能亢进的结果,可以导致易疲劳、虚弱、呼吸困难和心悸。
(3) 脾大。可以导致早饱、左上腹不适。脾梗死、脾周围炎或包膜下血肿可以造成严重的左上腹或左肩疼痛。 病人偶尔可以出现结肠压力相关的腹泻。
(4) 高代谢状态。可以造成体重减轻、盗汗、低热、痛风和尿酸肾结石。
(5) 1/4的原发性骨髓纤维化病人都可以出现出血症状。严重程度各异,...全部
具体如下
(1 )无症状。有1/4的原发性骨髓纤维化病人可以没有症状,因体检发现脾大或血细胞计数异常而就诊。如出现症状一般与贫血、脾大、高代谢状态、髓外造血、出血、骨骼变化、门静脉高压和相关免疫异常有关。
(2 )贫血。可以是无效造血、红细胞发育不良和脾功能亢进的结果,可以导致易疲劳、虚弱、呼吸困难和心悸。
(3) 脾大。可以导致早饱、左上腹不适。脾梗死、脾周围炎或包膜下血肿可以造成严重的左上腹或左肩疼痛。
病人偶尔可以出现结肠压力相关的腹泻。
(4) 高代谢状态。可以造成体重减轻、盗汗、低热、痛风和尿酸肾结石。
(5) 1/4的原发性骨髓纤维化病人都可以出现出血症状。严重程度各异,从皮肤瘀点到威胁生命的消化道大出血都有发生。
血小板功能障碍、获得性V因子缺乏症、血小板减少症、弥散性血管内凝血(DIC )、食管静脉曲张、消化性溃疡等都是导致出血的可能原因。
(6) 髓外造血引起的症状根据受累器官不同而不同,包括消化道出血、脊髓压迫、癫痫发作、血尿、腹水、心包积液、胸腔积液、咯血、呼吸衰竭等。
(7) 门静脉高压可能会显著增加脾门静脉血流,降低肝血管的顺应性。可以发生腹水、食管胃底静脉曲张、消化道出血和肝性脑病。肝门静脉血栓形成也是可以出现的并发症。
(8) 原发性骨髓纤维化的病人也可以出现骨质硬化,有可能会引
发严重的关节和骨骼疼痛。
(9) 半数原发性骨髓纤维化的病人存在体液免疫异常。可以检测到许多自身抗体和循环免疫复合物,有淀粉样变的报道。由于免疫缺陷容易发生感染,最常见的感染部位是肺。收起