何谓类脂质渐进性坏死?
1929年由Oppenheim首先报告1例,继而Urback又报告1例 并命名为糖尿病性脂质渐进性坏死。为一种少见的主要发生于胫 前的大片硬皮病样损害,任何年龄均可发病,但以青、中年(〜40岁)为多,女性患者约占3/4。 病因尚未完全明确,但2/3 〜3/4的患者合并有糖尿病,其机制未完全明确,伴有糖尿病者 因糖尿病性微血管病,致使糖蛋白在小血管壁沉积逐渐引起血管 闭塞,继而组织坏死。亦有人认为此病与糖尿病无关。 有人发现 在皮损中有Ig和补体沉积,提示免疫复合物血管炎与本病有关。临床表现损害初起为境界清楚、红色、隆起、质硬、无 自觉症状,约2mm直径大小的丘疹,表面可有细薄鳞屑,以后...全部
1929年由Oppenheim首先报告1例,继而Urback又报告1例 并命名为糖尿病性脂质渐进性坏死。为一种少见的主要发生于胫 前的大片硬皮病样损害,任何年龄均可发病,但以青、中年(〜40岁)为多,女性患者约占3/4。
病因尚未完全明确,但2/3 〜3/4的患者合并有糖尿病,其机制未完全明确,伴有糖尿病者 因糖尿病性微血管病,致使糖蛋白在小血管壁沉积逐渐引起血管 闭塞,继而组织坏死。亦有人认为此病与糖尿病无关。
有人发现 在皮损中有Ig和补体沉积,提示免疫复合物血管炎与本病有关。临床表现损害初起为境界清楚、红色、隆起、质硬、无 自觉症状,约2mm直径大小的丘疹,表面可有细薄鳞屑,以后 逐渐缓慢发展为卵圆形或不规则形的硬皮病样斑块,亦可与相邻 损害融合为较大的斑块,皮损边缘常为褐红色或紫色,中央呈蜡 黄色,呈轻度萎缩凹陷状,光滑,有毛细血管扩张。
由于皮损硬 化,加上易受外伤,故约1/4的患者皮损有溃疡形成。在少数病 例,病损中的坏死物质可通过毛囊排出,此时可见整个损害中分 布有2〜3mm的角质栓。皮损90%以上发生于单侧或双侧的小 腿胫前,其他部位为股、踝部、小腿屈侧、前臂、躯干、臀部, 面部和头皮部亦可受累,但较少见。
病程慢性,皮损缓慢发展持 续多年,可长期处于静止状态或愈后留下瘢痕。组织病理显示真皮特别是在中、下部有胶原纤维渐进性坏死 型反应(胶原分离,呈无定形、核消失,坏死区内有纤维素和粘 蛋白沉积,附近有幼稚胶原纤维,血管壁增厚,内皮细胞增生, 管壁狭窄或闭塞。
)和栅状肉芽肿(散在,由组织细胞、上皮样 细胞和巨细胞组成),坏死灶内可见脂质沉着,偶见泡沫细胞。收起