a型和B型地中海贫血？

    海洋性贫血(其它)又称海洋性贫血是血红蛋白α或β太链合成障碍所致的血红蛋白病故又称为珠蛋白生成障碍性贫血属常染色体不全显性遗传性慢性溶血性疾病本病根据太链合成障碍的不同、一般分为β型、α型、δβ型及δ型四种、其中以β型及α型地中海贫血多见患者自幼即出现程度不同的贫血、呈慢性进行性加重、并有家族史 此病多见于沿海地区、我国的广东、广西是高发区、患者大多是汉族本病尚无特效的治疗方法轻型者一般不需治疗、重型者要定期输血减轻贫血以保证小儿的正常生长发育补充足够维生素、脾肿大的病人也可行脾切除减轻贫血关键是一旦家中发现此病患者、即应进行家系调查、以发现轻型患者及时指导患者的婚姻及生育时应注意的问题。
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    轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。1。一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。2。输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一。
  红细胞输注少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中,高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。  其方法是：先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。
  但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。3。铁鳌合剂常用去铁胺（deferoxamie),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。  通常在规则输注红细胞1年或10～20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷（例如SF>1000μg/L）,则开始应用铁鳌合剂。
  去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天,长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。  去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。
  维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rg/日。4。脾切除脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。
      5。造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,；应作为治疗重型β地贫的首选方法。6。基因活化治疗应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲,5-氮杂胞苷（5～AZC）,阿糖胞苷,马利兰,异烟肼等,目前正在探索之中。
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