临床表现1) 发热：间断或持续高热，热型不定，可呈波动性或迁延性。2) 肝脾大:显著并呈进行性发展，部分患者还可出现黄疸。3) 呼吸系统:病变累及肺部可表现有咳嗽、气促、呼吸困难，听诊可闻及湿啰音。
4) 中枢神经系统受累：常出现在病程的晚期，多见于FHL、EBV-HLH、肠道病毒。5) 感染相关HLH，临床主要表现为抽搐、活动障碍、脑神经损伤及智力障碍等。6) 造血系统:两系或两系以上的减低，表现为贫血、出血。
晚期骨髓中出现噬血细胞。
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