不***
2016-07-30 15:47:38
本病的诊断国内外尚无统一的意见，在所有的CMPD中ET 是唯一一种经除外其他疾病后才能被确诊的疾病。本文介绍以下 几种国内外较常用的诊断标准，仅供参考。
(1) 经修正后的国际PV研究组的ET诊断标准
1) 血小板计数持续升高>600xl09/L，>1000xl09/L也很 常见。
2) 红细胞计数与血红蛋白...[展开]
本病的诊断国内外尚无统一的意见，在所有的CMPD中ET 是唯一一种经除外其他疾病后才能被确诊的疾病。本文介绍以下 几种国内外较常用的诊断标准，仅供参考。
(1) 经修正后的国际PV研究组的ET诊断标准
1) 血小板计数持续升高>600xl09/L，>1000xl09/L也很 常见。
2) 红细胞计数与血红蛋白正常。
3) 无Ph染色体和ABL-BCR重排。
4) 无缺铁性贫血或PV导致血小板增多的证据。
5) 无其他诱致反应性血小板增多症的相关情况。
6) 无或仅示局限性骨髓纤维组织增生^
(2) WHO的ET诊断标准
1) 阳性标准
① PLT 持续>600x109/L。
② 骨髓活检以巨核细胞系增多为特征，巨核细胞体积较大， 多为成熟型。
2) 排除性标准
① 无PV证据：红细胞容量正常或男性Hb<185g/L，女性 Hb<165g/L;骨髓有可染铁，血清铁蛋白正常，或MCV正常; 如前者不符合，增加红细胞容量或Hb水平达到PV范围的铁实 验失败。
无CML证据：无Ph染色体，无BCR/ABL融合基因。
② 无CIMF证据：无胶原纤维增生；网状纤维轻微增生或 缺乏。
③ 无 MDS 证据：无 del (5q)，t (3; 3) (q21; q26)或 iv
(3) (q21; q26)等染色体异常；无明显的粒系发育异常，无或 极少有小巨核细胞。
④ 无血小板反应性增多的证据：潜在的炎症或感染；潜在的 肿瘤；此前未切脾。
(3)国内诊断标准
1) 临床表现可有出血、脾大、血栓形成引起的症状和 体征。
2) 实验室检查
① PLT>1000x109/L。
② 血片中血小板成堆，有巨大血小板。
③ 骨髓增生活跃或异常，或巨核细胞增多、体大、胞质 丰富。
④ 白细胞计数和中性粒细胞增加。
⑤ 血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低。
临床上凡原因不明的血小板数持续增多（>600xl09/L，> 1000xl09/L很常见），骨髓中巨核细胞显著增加，结合脾大、出 血或血栓形成等表现，与继发性（或反应性）血小板增多症相 鉴别或在排除其他骨髓增生性疾病后，就可考虑为本病。
[收起]
