雨***
2016-10-10 16:32:51
视网膜母细胞瘤旧称视网膜神经胶质瘤，是一种起源于视网膜核层原始细 胞的恶性肿瘤，发病率占婴幼儿眼内肿瘤的首位，90%的患儿在3岁前发病。 约40%病例属遗传型，由患病父母或父母为突变基因携带者遗传，或由正常父 母的生殖细胞突变引起,为常染色体显性遗传，多为双眼发病。 60%为非遗传型， 为视网膜母细胞突变所致，多为单眼发病。...[展开]
视网膜母细胞瘤旧称视网膜神经胶质瘤，是一种起源于视网膜核层原始细 胞的恶性肿瘤，发病率占婴幼儿眼内肿瘤的首位，90%的患儿在3岁前发病。 约40%病例属遗传型，由患病父母或父母为突变基因携带者遗传，或由正常父 母的生殖细胞突变引起,为常染色体显性遗传，多为双眼发病。
60%为非遗传型， 为视网膜母细胞突变所致，多为单眼发病。
由于本病发生于婴幼儿，因此，早期很难发现。约半数是在患儿出现白瞳 症，即瞳孔区出现黄白色反光才被家长发现。
位于黄斑中心凹或其附近的较小 视网膜母细胞瘤即可引起视力显著降低，造成患眼感觉性斜视（内斜视或外斜 视）。 晚期可发现眼红，角膜水肿性混浊，眼压升高等青光眼症状，患儿烦躁不 安。
瘤组织可穿破视网膜进入玻璃体及前房，造成玻璃体混浊、假性前房积脓。 瘤组织还可穿破巩膜侵及球外和眶内，出现眼球表面肿块或眼球突出等。瘤细 胞也可沿视神经向颅内转移，还可经淋巴管向附近淋巴结及通过血液循环向全 身转移，导致死亡。
眼底检查可见视网膜上有圆形或椭圆形边界不清的灰白色 实性隆起肿块，可向玻璃体隆起，也可沿脉络膜扁平生长。肿块表面的视网膜 H血管扩张、出血，可伴渗出性视网膜脱离。高度发展的瘤组织可占据全部眼底， 以至整个玻璃体腔进而向球外突出。[收起]
