血友病有哪些治疗方法？

    

(1) 局部止血治疗伤口小者局部加压5分钟以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5毫升、氨基己酸750毫克、凝血酶50单位于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。
    关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。

(2) 替代疗法是治疗血友病的有效方法，目的是将病人血浆因子水平提高到止血水平。当FW: C水平达正常人的3%〜5%时，病人一'般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但重型病人，出血频繁，需替代治疗。
    

①  输血浆：为轻型血友病A、血友病B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。

②  冷沉淀物冰冻（-201):冷沉淀制剂中，每袋含因子VI的活性平均为100单位，可使体内因子W的血浆浓度提高到正常的50%以上。
  具有效力大而容量小的优点。  室温下放置1小时，活性丧失50%，冷冻干燥存于-201以下可保存25天以上。适用于轻型和中型病人。

③  因子W、K浓缩剂：为冻干制品，每单位因子W、K活性相当于1毫升正常人新鲜血浆内平均的活性。
  每瓶内含200单位，每千克体重注入1单位的因子W，可使体内II因子的活性升高2%，但注入每 1单位因子K仅提高活性0。    5%〜1%。因子■及K在循环中的半衰期短，必须每12小时补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。
  
  

④  凝血酶原复合物（PPSB):每瓶200单位，适用于血友病B。

⑤  重组FW的替代治疗。优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FW的生物半衰期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FW作用相同，亦无明显的毒副作用。[收起]