法洛四联症患者的麻醉管理应从几方面考虑
法洛四联症患者的麻醉管理应从以下几方面考虑：1。麻醉前访视与准备麻醉医师应首先了解患者的通常活动情况，在新生儿或婴幼儿 年龄段，应咨询其喂养的难易，观察其生长发育状况,以便评估其病情严重程度;如有晕厥发 作，说明肺动脉及右心室流出道严重狭窄，通常患者常喜蹲踞，且多伴有发绀病史，同时还应了 解静息期间的心率、血压及呼吸频率等;麻醉前6〜8小时应禁饮食，婴幼儿体内含水量相对 较多，体液易于丢失,加之术前禁食，易引起脱水、血液浓缩而加重缺氧，故对重症患儿术前禁 水不应超过4小时。 此外，接台手术应尽量在术前静脉补液,新生儿和哺乳儿可给予饮水，直 至麻醉诱导前2 ~3小时;新生儿和婴儿麻醉前一般...全部
法洛四联症患者的麻醉管理应从以下几方面考虑：1。麻醉前访视与准备麻醉医师应首先了解患者的通常活动情况，在新生儿或婴幼儿 年龄段，应咨询其喂养的难易，观察其生长发育状况,以便评估其病情严重程度;如有晕厥发 作，说明肺动脉及右心室流出道严重狭窄，通常患者常喜蹲踞，且多伴有发绀病史，同时还应了 解静息期间的心率、血压及呼吸频率等;麻醉前6〜8小时应禁饮食，婴幼儿体内含水量相对 较多，体液易于丢失,加之术前禁食，易引起脱水、血液浓缩而加重缺氧，故对重症患儿术前禁 水不应超过4小时。
此外，接台手术应尽量在术前静脉补液,新生儿和哺乳儿可给予饮水，直 至麻醉诱导前2 ~3小时;新生儿和婴儿麻醉前一般不需要镇静剂，以免影响呼吸功能，但麻 醉前半小时常单纯肌注抗胆碱药即可，如阿托品0。
Olmg/kg或东莨菪碱0。 006mg/kg;2岁以 上的患儿也可联合应用麻醉性镇痛药，如吗啡0。 2mg/kg;青少年可口服咪达唑仑0• 2 ~0。3mg/kg，以代替吗啡，该药有催眠、抗焦虑及顺行性遗忘作用。
如选择应用吗啡者，用药后 应加强监护，且给予吸氧;⑤法洛氏四联症患儿给予术前药后必须紧密观察，并给以面罩吸氧， 以免出现过度低氧血症;⑥P-受体阻滞药能较好地治疗及预防法洛氏四联症流出道痉挛导致 的缺氧加重，可持续使用至麻醉诱导之前。
2。全麻诱导人手术室后患儿不予合作者，尤其未能建立静脉通路时,可肌肉注射氯 胺酮3〜5mg/kg，如已建立静脉输液者可静脉给予1 ~2mg/kg,其效果较理想，因氯胺酮能通 过增加全身血管阻力来减少右向左分流，故能维持肺血流量和动脉氧合;静脉麻醉诱导方法 常用药物为氯胺酮（1 ~2mg/kg)、r-羟丁酸钠（50〜80mg/kg)、依托咪酯（0。
2 ~0。4mg/kg)、咪 达唑仑(0。 05 ~0。 lmg/kg)与芬太尼（5 ~20|xg/kg),因该类患者主要病理特点是右向左分流， 故部分静脉用药可绕过肺循环而直接进入体循环，致使静脉麻醉诱导起效时间缩短，因此，应 减慢注药速度，尤其循环抑制的药物更应小心谨慎，可先小剂量给予观察，不够可追加，但不宜 一次给足，当肌松剂完全发挥作用，且肌肉充分松弛后再进行气管插管;对于不合作或静脉 穿刺困难，且心脏储备良好的患儿，可选择强效麻醉药进行诱导;七氟烷、地氟烷血气分配系 数低，诱导速度快，是吸入诱导常用的全麻药物;⑤麻醉诱导的原则是防止诱导期间低血压的 发生，由于多数法洛四联症患儿对麻醉药物耐受能力差，若采用氯胺酮和芬太尼搭配诱导则颇 有裨益。
3。全麻维持法洛四联症患儿的麻醉维持常采用氯胺酮与氧化亚氮复合应用，两者搭 配可维持体循环阻力相对稳定，虽氧化亚氮也能增加肺循环阻力,但氯胺酮所增加的体循环阻 力，则可抵消氧化亚氮的此种不利影响;麻醉性镇痛药如芬太尼、舒芬太尼、阿芬太尼、瑞芬 太尼等均无明显的心肌抑制与血压下降等副作用，且具有强效、速效等优点，通常为心血管手 术的麻醉常规用药，一般芬太尼总量为20 ~50(xg/kg,静脉分次注射或持续输人，也可复合地 西泮(0。
2~0。3mg/kg)、咪达唑仑（0。 1 ~0。2mg/kg)、氟哌利多（0。 1 ~0。2mg/kg)或氯胺酮 (1 ~2mg/kg)等药物;术中可持续泵人咪达唑仑0。 lmg/(kg• h),或适宜的靶控输人丙泊 酚;如采用吸人麻醉药维持，则可提供不同的血流动力学效应，基本能满足不同麻醉深度的 要求，术毕还可通过肺脏快速排出麻醉药。
4•麻醉管理熟知麻醉术中血流动力学变化和处理方法，可显著降低围麻醉期严重并发 症的发生率和死亡率，这是手术成功的关键一环:麻醉术中维持适宜的体循环阻力，降低肺 血管阻力，避免心率过快以及右心室流出道痉挛和高呼吸道阻力，并维持充足的有效循环血 量，以防止缺氧危象的发生;术前已存在重度低氧血症（如重度发绀患者），且机体代偿性红 细胞增多，以及红细胞压积>60%时，易出现脱水或脑、肾血栓形成等，同时影响凝血机制，加 之红细胞脆性增高，心肺转流中增加红细胞的破坏率，从而易产生血红蛋白尿。
故大龄儿童和 成人在肝素化前可实施适宜的血液稀释，即放血与输人晶体液和胶体液同步;通常放血量是根 据血红蛋白的浓度为指标，其简易计算方式:如Hb为150 ~200g/L,其放血15 ~20ml/kg;若 Hb> 200g/L,可放血20 ~ 25m]/kg,所放出得血液应保存于室温下，待体外循环后再回输其体 内;因患者多有凝血机制异常和血小板功能障碍，术中需注意血液保护，体外循环后酌情补 充血浆、凝血因子或血小板;术中及时输液以维持正常血容量，因急性低血容量可增加右向 左分流;⑤法洛四联症患儿通常伴有红细胞增多症，如术中失血不超过全身血容量的20%，则 可不必输血。
法洛四联症患者无论实施何种手术，均应使用抗生素，以利于预防心内 膜炎;采取各种措施以减少体外循环前缺氧发作，缺氧严重时应及时给予有效处理,如实施 纯氧适宜过度通气、苯肾上腺素0。5 ~lpg/kg单次静脉注射或2 ~5pg(kg• min)栗人,以及应 用(3-受体阻断剂艾司洛尔可舒张漏斗部痉挛，以增加肺血流。
此外,尽快建立体外循环;法 洛四联症患者中心静脉压(CVP)不能准确反映容量状态,必要时可测量左心房压力;麻醉术 中应提前备好相关药物，如去氧肾上腺素等，一旦体循环阻力降低导致低血压发生，则可用其 随时纠正;⑤静脉输液期间避免空气输入，因其可导致体循环空气栓塞;⑥m度房室传导阻滞 是法洛四联症术后的常见并发症,但绝大多数为一过性，通常经复温、利尿或拔除腔静脉引流 管，以及激素治疗后，即可恢复窦性心律，无效时可使用异丙肾上腺素逆转或安装临时起搏器； ⑦按时检测血气，以纠正酸碱失衡及电解质紊乱;⑧肺部并发症是法洛四联症患者术后早期死 亡的主要原因之一，为防止肺部并发症发生，在体外循环预充时，其血细胞比容不应低于 20%，胶体渗透压不低于lOmmHg,以防止肺内渗出。
深低温、低流量则可减少侧支循环对肺 的灌注。此外,降温及复温的温差不应超过10T,防止灌注不全。转流中应持续静态膨肺及 间歇正压膨肺，术后呼吸机支持治疗，且维持呼气末正压通气为4 ~ lOmmHg为妥，呼吸道分泌 物增多者应及时吸痰。
收起
