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2016-10-23 19:25:38
川崎病（Kawasaki
disease)原称皮肤粘膜淋巴结综合征，以全身血管炎性病变为主的急 性发热性出疹性疾病，涉及多系统，主要临床表现与血管炎的改变有关。严重的并发症有冠 状动脉瘤、冠状动脉狭窄等。 病因未明，有流行性和自限性，有发热、皮疹，多考虑与病原
微生物感染有关。 这是一种儿童期特有的全身性血管炎疾病，因以下三...[展开]
川崎病（Kawasaki
disease)原称皮肤粘膜淋巴结综合征，以全身血管炎性病变为主的急 性发热性出疹性疾病，涉及多系统，主要临床表现与血管炎的改变有关。严重的并发症有冠 状动脉瘤、冠状动脉狭窄等。
病因未明，有流行性和自限性，有发热、皮疹，多考虑与病原
微生物感染有关。 这是一种儿童期特有的全身性血管炎疾病，因以下三点引起儿科界重视： ①发病有明显增加趋势，据统计本病在我国住院患儿当中是风湿热的2〜3倍；②部分川崎
病可发展为严重的心脏病，目前川崎病已取代了风湿热成为后天性心脏病主要原因之一；③ 静脉注入大量丙种球蛋白可明显改善预后。
因多数川崎病患者可累及心脏，检查及处理比较复杂，后果严重，故备受重视。川崎病
心脏损害的发生率72%〜91%，最早心脏受累可发生在起病10天之内，包括心肌炎、心包 炎，有时伴充血性心力衰竭，甚至有罕见的心源性休克，二尖瓣和/或主动脉瓣关闭不全以
及各种心律失常。
2/3患儿心电图显示ST段低平、T波平坦或倒置、低电压和传导阻滞。上 述临床表现常随常规内科治疗而缓解，但也有严重的心肌炎引起死亡或严重的瓣膜病需换瓣手术治疗。
冠状动脉病变是川崎病的严重表现，一过性冠状动脉扩张可能占病例数一半，冠状动脉
瘤约15%〜30%，此时临床表现有：心源性休克、心尖部收缩期杂音、心电图有心肌梗死 图形及心脏明显扩大。
与冠状动脉相关的主要危险因素包括：年龄小于1岁的男孩；发热超
过16天；热退48小时后又反复发热；除传导阻滞外的心律失常，心脏扩大。[收起]
