朗格罕斯组织细胞增生症 ？

    病情分析： LCH的病因尚不明确。有人认为是反应性病变［4］,也有人认为是免疫系统异常所致［5］。关于病变的免疫组织化学研究,多集中在组织细胞与LC的鉴别上［5～7］。
  本研究中LC的核分裂并不少见(平均每个高倍镜视野有7。1个),PCNA免疫染色可见较多的阳性细胞,说明该病是LC增生性疾病而不是LC简单的聚集。  提示该病变可能属LC的肿瘤性增生。
  最近的研究结果也支持该病为肿瘤性质［8,9］。分裂指数及PCNA指数变异较大提示病变细胞增殖活性不同,可能系处于病变的不同时期。S-100蛋白染色及LC形态观察见病变LC并不似皮肤及粘膜上皮中的长突起LC,故推测病变中的LC为不成熟的LC,属于其前体细胞而不具备抗原呈递功能。
    CD68及组织蛋白酶D染色见LCH中有散在阳性组织细胞,病变组织中的淋巴细胞主要为T细胞,似说明该病与细胞免疫反应有关。病变中的巨细胞CD68及组织蛋白酶D染色阳性,则说明组织细胞与巨细胞具有同源性。
  由于组织蛋白酶D与骨吸收有关,故组织细胞有可能参与LCH的骨吸收过程。   指导意见： 其内主要为成熟型组织细胞,淋巴细胞和少量中性分叶核粒细胞。骨髓中发现成熟型组织细胞。
  苯唑青霉素,头孢噻肟,丁胺卡那,病毒唑等治疗均无效。患儿呼吸困难进行性加重,出现腹胀,粪便果酱样,尿呈酱油色,入院第7天死亡。尸检：镜下见皮肤真皮浅层,肺泡,肺间隔,血管周围,胸膜,肝脏汇管区,淋巴结和骨髓等部位均可见组织细胞浸润,PS法可见S-100阳性细胞。
    骨皮质未见破坏。确诊为新生儿郎格罕细胞组织细胞增生症。[收起]

    　低危组年龄＞2岁,造血系统,肝,肺或脾未受侵犯。危险组年龄＜2岁,或伴前述器官受侵犯。由于疾病持续存在,患者常不能按照严格设计的方案,配合治疗,因而可出现多种器官受累症状(表137-2)。
  在0~Ⅱ组的患者,特别是那些单个系统疾病的患者,几乎不需要全身性治疗,同时几无致残率,也不引起死亡。  有些Ⅱ组和大多数Ⅲ组(即伴多系统疾病),需作全身性治疗,但一般还是有效的。
  Ⅳ组年轻并有多系统侵犯的患者,致残率和死亡率高达20%,尽管复发常见,然而几乎所有疗效良好的患者最后都可中止治疗。在成年患者亦可呈现慢性病情起伏的过程。 　　重型患者应住院并予最大剂量抗生素,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品,皮肤护理,理疗以及必要的医护关怀。
    严格的卫生措施可有效地减少听道,皮肤和牙龈损害。施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变。头皮脂溢性样皮炎可使用含硒质洗发液(每周2次)。若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制小的病灶。
  对尿崩症或有其他的垂体功能减退症状的患者大多需补充激素治疗。     　　局部治疗(外科和放疗)　在完整评估后,单个骨受侵犯的患者和在某些情况下有多部位受损的患者,可使用局部疗法。
  
  患者的病损浅表,在容易接近的及非危险的部位,可施行手术刮除。但术中要避免过大的矫形与整形手术,和损伤功能。局部放疗(使用高电压装置)常给予骨骼畸形,眼球突出所致的视力丧失,病理性骨折,脊柱压缩和脊髓损伤或有严重疼痛,或全身淋巴结肿大的患者。[收起]

  病情分析： 朗格汉斯细胞组织细胞增生症的相关情况及治疗。 指导意见： 朗格汉斯细胞组织细胞增生症基本病变是LC的显著增生，晚期可有较明显的纤维化。临床特点及范围决定其良恶性。单发骨受累无其他变倾向于良性病变，否则多认为恶性病变。
  其临床表现因累及的部位、范围而异，治疗与预后也因此而有较大差异。单发的LCH治疗一般只需手术切除，对骨受累者，在活检诊断后行刮除术处理。局部氮芥治疗对于皮肤病变的LCH效果好。[收起]