微小病变型肾病的临床表现有哪些？

    微小病变型肾病发病多急骤，常以水肿为最初表现，50%的患者有前期感染(以成人多见)部分患者有蜂叮及药物过敏等病史。患者不管年龄大小，均常表现为肾病综合征尤其在幼儿MCN占肾病综合征63%～93%成人病例约1/3有镜下血尿，血容量过低时可引起急性肾衰。
  微小病变型肾病水肿：明显水肿常为起病第一表现，患儿多为颜面水肿成人则下肢水肿明显，且伴甲下水肿(甲床呈白色)、阴囊水肿、胸腔积液、腹水现象也常见。  出现大量腹水或肺水肿时，患者出现呼吸困难和呼吸窘迫等症状。
  蛋白尿：高选择性蛋白尿以白蛋白为主尿蛋白每天可多达10g以上尿圆盘电泳检查呈选择性中分子蛋白条带。低蛋白血症：血浆白蛋白常明显下降个别可达10g/L以下低蛋白血症与蛋白丢失量密切相关。血清蛋白电泳可见白蛋白及γ球蛋白下降，α1球蛋白正常或轻度增高而α2及β球蛋白增高。
    免疫球蛋白IgG、IgA下降，IgM、IgE增加由于血浆蛋白不同成分量的变化加上血脂的改变，患者血沉明显加速(大于70mm/h)。另外，低蛋白血症可引起血钙降低血白蛋白每降低10g/L，血钙则降低8mg/L，但很少出现临床症状且不伴低磷。
  高血脂：MCN患者可出现脂质代谢紊乱，血浆胆固醇及三酰甘油明显升高，血清可呈乳糜色伴随高脂血症的患者往往有脂质尿另外还可出现假性低钠。  高血压低血压：明显的低蛋白血症、有效循环血容量降低的患者可出现直立性低血压脉搏细弱等同时部分患者由于肾素血管紧张素活性增加可出现暂时性高血压。
  血尿：部分患者可出现镜下血尿(为20%～30%)多为一过性，罕见肉眼血尿。肾脏功能：患者肾功能多正常起病早期由于肾血流量增加使血清肌酐清除率呈一过性升高随尿量的增加可迅速恢复正常。  水肿和严重血容量不足者由于肾内尿素循环的增加及机体蛋白分解代谢的增加可导致肾小球滤过率下降(为正常的80%～20%)，出现少尿和肾前性氮质血症但这种现象是可逆的所以不影响预后。
  个别患者尤其年龄大者可出现肾功能不全，其主要原因与强制性利尿，严重的间质水肿导致肾小管萎陷以及上皮细胞损害引起肾小球滤过下降有关由于继发于低蛋白血症的血液浓缩患者血红蛋白及血细胞比容正常或增高肾实质病变引起的肾功能低下常伴贫血。
    并发症：长期的低蛋白血症，患者多出现营养不良继发感染等；高凝状态可导致血栓形成；不适宜的利尿和禁盐可出现低钠或低钾血症。1。感染在抗生素问世之前感染是本病特别是小儿患者的常见死因，病原菌主要为肺炎双球菌、溶血性链球菌等引起腹膜炎、胸膜炎皮下感染呼吸道感染等，也可引起泌尿系统感染。
    尤其是在接受肾上腺皮质激素和(或)免疫抑制药治疗者，常加重细菌感染对病毒感染的敏感性亦增加如对疱疹病毒麻疹病毒易感。本病易于发生感染的机制：①尿中丢失大量IgG；②免疫异常：本病可出现体液免疫及细胞免疫功能的异常淋巴细胞合成IgG下降，T细胞介导IgM转化合成IgG下降B因子(补体替代途径成分)的缺乏伴有免疫调理作用异常T细胞活性受抑制；③营养不良；④低转铁蛋白及低锌血症：有试验证明转铁蛋白携带锌对于淋巴细胞的功能有重要作用，低锌血症可引起锌依赖胸腺激素产生不充分，均可致机体抵抗力下降。
    2。血栓栓塞性合并症动脉和静脉血栓形成常见于肾病综合征患者，如肺动脉血栓栓塞及血栓形成、周围动脉和静脉血栓形成肾静脉血栓大多数为亚临床型但也可发生严重的蛋白尿血尿甚至肾功能衰竭股动脉血栓栓塞是本症的急症状态之一，如不及时溶栓治疗可导致肢端坏死此症的发生与低容量血液浓缩、血黏度增加强利尿药及长期应用大量糖皮质激素等加重了高凝状态有关。
    3。高脂血症长期高脂血症特别是LDH升高而HDL降低。可能会引起冠心病及动脉硬化。研究证实系膜细胞上存在低密度脂蛋白受体低密度脂蛋白受体可引起系膜细胞增生和系膜基质增加从而加重肾小球进行性硬化。
  4。肾功能损伤(1)急性肾功能损伤：本症患者出现严重血容量下降时临床表现出少尿、无尿、尿钠减少、四肢厥冷血压下降、脉压小血细胞比容上升等急性肾功能衰竭的特征此属肾前性少尿易于用血浆或血浆蛋白纠正。
    有时在有大量蛋白尿而无血容量减少的患者，也可以发生急性肾功能衰竭，与肾小球滤过率显着下降、间质水肿压迫肾小管蛋白尿管型阻塞肾小管等因素有关。(2)肾小管功能损害：引起肾病综合征的基础疾病均可出现肾小管的损伤大量尿蛋白致肾小管萎缩和间质纤维化，尤以近曲小管功能障碍为主，表现为低钾血症、肾性糖尿氨基酸尿酸中毒等。
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