勤***
2016-09-29 23:43:06
HLH的临床特征主要为发热，肝脾或（和）淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功能异常和凝血障碍。这些症状均非特异性，须与恶性疾病和严重脓毒血症做鉴别。
诊断标准，满足以下2条之一者即可诊断：
(1)满足以下8条中的5条诊断标准
1)发热。
2)脾大。
3)血细胞减少（影响2或3系外周血细胞），血红蛋白小于90g/L(新生儿血红蛋白小...[展开]
HLH的临床特征主要为发热，肝脾或（和）淋巴结肿大，全血细胞减少，肝功能异常和凝血障碍。这些症状均非特异性，须与恶性疾病和严重脓毒血症做鉴别。
诊断标准，满足以下2条之一者即可诊断：
(1)满足以下8条中的5条诊断标准
1)发热。
2)脾大。
3)血细胞减少（影响2或3系外周血细胞），血红蛋白小于90g/L(新生儿血红蛋白小于100g/ L)，血小板小于100X10的9次方/L，中性粒细胞小于1。 0X10的9次方/L。
4)高三酰甘油血症和（或）低纤维蛋白原血症，禁食后三酰甘油大于等于3。0mmol/L( 大于等于2。65g/L)，纤维蛋白原小于等于1。5g/L。
5)骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而无恶变证据。
6)NK细胞活性减低或缺乏（根据当地实验室指标）。
7)铁蛋白大于500微g/L。
8)可溶性 CD25 (slL-2r)大于等于2400U/ml。
(2)符合HLH的分子诊断:婴幼儿发病需与先天性基因缺陷鉴别。[收起]
