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2018-02-23 14:19:02
红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可...[展开]
红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官，临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮（SLE）和盘状红斑狼疮（DLE）两大类。
亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE），是一种介于盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮之间的皮肤病变。
红斑狼疮起病稳匿或急骤，发作比较凶险，且极易复发，迁延不愈，出没无常，就跟狼一样狡猾。 而狼疮病人的皮肤损害除盘状红斑狼疮出现典型的盘状红斑外，系统性红斑狼疮患者还出现蝶形红斑，多形红斑，环形红斑，大疱性红斑，有的也出现盘状红斑，所以用红斑狼疮一词命名该病。
红斑狼疮分类盘状红斑狼疮主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。少数可有轻度内脏损害，少数病例（约5%）可转变为系统性红斑狼疮。 皮红斑狼疮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。
中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔粘膜也可受累。 多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。
新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶而可发展成皮肤鳞状细胞癌。
深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。
皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。
经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。
系统性红斑狼疮红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明，大量研究表明本病是一种自身红斑狼疮免疫性疾病，能累及身体多系统、多器官，在患者的血液和器官中能找到多种自身抗体。
一些具有遗传因素的红斑狼疮患者，在某些外界或人体内部因素作用下，如病毒感染、日光暴晒、精神创伤、药物、妊娠等促发了一场免疫应答，从而产生多种抵抗自身组织的抗体和免疫个、复合物，引起人体自身组织，如皮肤、血管、心、肝、肾、脑等器官和组织，治疗不当易反复发作，每次复发都有可能加重病情。
病理现象发热红斑狼疮的免疫功能异常，体内可产生许多种物质，作为致热源而使机体发热。约80%的病人可有发热，大多红斑狼疮数为高热，约12%的病人表现为低热。有一部分病人的首发症状就是不明原因的发热。
要引起人们注意的是，一个年轻女性出现较长时期的不明原因的发热，伴有关节酸痛和肿胀，以及出现皮疹，要高度怀疑有没有患红斑狼疮的可能，要请专科医生做进一步检查，看看有没有各种自身抗体的存在，以明确诊断。
发热往往说明红斑狼疮病情在活动，要采取措施及时治疗，以免使病情发展。红斑狼疮引起的发热还有一个特点，就是使用糖皮质激素以后，体温能迅速消退，恢复正常，如果激素停用，则体温又可回升。
但是在红斑狼疮病人中，特别是长期大量使用激素后也会出现发热，这时候要高度警惕有没有感染的出现。 因为激素使用后，抑制了人的免疫力，降低了人体抗病和抵抗细菌感染的能力，此时细菌可以乘虚而入来感染机体，最多见的是肺部感染，特别要当心结核杆菌的感染，要及时使用合适的抗生素治疗，以免使病情发展而危及生命。
红斑皮疹80%以上的病人有皮肤损害，红斑、皮疹呈现多样型。 颧面部蝴蝶状红斑和甲周，指端水肿性红斑为红斑狼疮特征表现特征表现。蝶形红斑不超过鼻唇沟，而鼻梁、额、耳廓亦可有不规则形红斑。
在上臂肘背、掌背、指节、趾节背面、手掌、足底部等部位亦可有不同形状的红红斑狼疮斑。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑、多形红斑等。
粘膜溃疡和脱发约有1/5病人有粘膜损害，累及口唇、舌、颊、鼻、腔等，出现无痛性粘膜溃疡。
如有继发感染可有疼痛。红斑狼疮病人容易引起毛发脱落，除了由于皮疹部位的炎症引起的脱发外，其他部位也会脱发，不光是头发，而且睫毛。眉毛、体毛亦会脱落。
关节疼痛有90%以上的病人有关节痛，各个病期都可能发生。
关节痛有的于发病前数年已经出现，有的关节周围软组织肿胀，触痛和积液，呈急性关节炎表现。 受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等，常有对称性。部分病人有晨僵。
有些病人关节病程较长，也有病人只有短时出现，甚至为一过性关节痛。
X片大多见不到骨质改变和关切畸形，长期服用糖皮质激素达5年以上，约5%病人可有无菌性骨坏死。
血液细胞减少由于自身抗体存在，红细胞、白细胞、血小板均自身破坏而减少。
贫血大多为正细胞性贫血，抗红细胞抗体多为lgG型，血红蛋白也下降。白细胞一般为粒细胞或淋巴细胞减少。血小板减少，存活时间短，血小板因其表面lgG型抗血小板而引起自身破坏。
心脏损害约有1/4的病人有心包炎，轻症可无症状，明显的才有心前区疼痛、胸闷，有一时性心包磨擦音，临床不一定能发现。 心动超声图或B超和X线胸片需作常规检查，可显示有心包积液。
在我院治疗的SLE中发现有心包积液的病人占34。15%。肺损害SLE许多病人在X线胸片中示有两下肺基底段点状小结节影和条索或网状阴影，为间质性改变，大多没有症状。
胸膜炎可无症状，只在下面检查中发现，即：B超和X线胸片中有少量至中等量胸腔积液，有时与心包积液同时存在。
胸水中可找到LE细胞。
狼疮性肾炎从临床上看约有75%的SLE病人有肾损害，尿检中有蛋白质，红细胞，白细胞，少数病人有管型。狼疮性肾炎在早期即发生。病变持续多年，可能会有广泛损害，演变为肾功能不全而成尿毒症。
脑损害SLE神经系统损害有多种多样表现。精神病变表现为精神分裂症反应，各种精神障碍如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等。
脑损害常见于慢性SLE终末期或SLE急性发作的重症病例，有少数慢生轻症脑损害病例，经常头痛头晕，脑电图有异常改变，在极少烽病例中是急发期首发症状。
一般情况下，及时治疗后，脑损害是可逆的，脑电图、脑CT扫描的异常改变也是可逆的。
颅内严重出血，脑疝可导致死亡。
淋巴网状系统约50%左右SLE病人有局部或全身淋巴结肿大，以颈、颌下、腋下肿大为多见，质软，活动大小不一，一般无压痛。
红斑狼疮许多病人有扁桃体肿大、疼痛、常提示SLE发作。抗菌消炎效果不佳。约1/3病人有肝肿大，但SLE没有特殊的肝脏病变，少数可有GPT和GOT轻度升高，极少引起黄疸和肝硬化。 约20%的病人有脾肿大。
脾脏一般在B超中发现有增大情况，如体检验肋下能触及的，已增大1-1。5倍，极少数病人有巨脾症。
月经不调月经紊乱在SLE早期，活动期病人常见。月经提前、延期、减少或经量明显增多均有。
抗心肌磷脂抗体（抗Acl）阳性者可发生死胎或流产。 在B超检查中偶尔可发现有盆腔积液，提示有盆腔浆膜炎存在。
雷诺现象雷诺现象（Raynaudsphenomenon,Rp）是一种周围循环疾病。
在寒冷或情绪紧张等刺激下，突然发生于指（趾）小动脉的痉挛。典型的Rp症状包括几个或几节手指或脚趾遇冷或情绪紧张后，发作苍白后继青紫，经搓揉或保暖后转为红润，在Rp发作时可伴有局部麻木或刺痛。 Rp最常影响手指，但脚趾、耳、鼻和舌也可受累。
持续地或频繁地发作Rp可以导致指（趾）端缺血性溃疡或坏死。Rp可以发生在没有基础疾病的状态，虽经多年随访也不能确诊为某种疾病，则称之为原发性Rp。然而结缔组织疾病常伴发Rp。例如90％以上的硬皮病及混合性结缔组织病、20％～60％的红斑狼疮可伴有Rp。
血管炎双手双足可出现大量瘀点，为免疫复合物聚积成大分子堵塞微小血管引起的栓塞性小血管炎和末梢坏死性小血管炎，并能引起指端，趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎，有剧烈痛。
双腿可出现网状青斑和片状青紫斑。网状青斑如鱼网状，是由于皮下组织的中央微动脉痉挛引起皮肤缺血苍白，毛细血管的树状分枝引起的青紫围绕中间的缺血苍白区而呈网状改变。 以大腿内侧为最多见，以小腿内侧、躯干、上肢、消化道损害
常见的消化道症状有食欲减退，许多病人有便秘、腹胀。
有的病人恶心，脐周腹痛，大便次数增多。腹水与狼疮性腹膜炎，肠系膜炎有关，也有的与狼疮性肾炎低蛋白血症有关。
狼疮引起的胰腺炎极少见。这与胰腺血管有关。
眼部病变约20%-25%病人有眼底变化，包括眼底出血，乳头水肿，视网膜渗出物有卵圆形式样圆形白色混蚀物，是继发了小血管栓塞引起的视网膜神经纤维肿胀变形的产物，可造成视觉障碍。
随着病情的缓解，这些改变是可以消失的。其它的玻璃体内出血、巩膜炎等。。手曳亦可见到网状青斑。
传染性红斑狼疮在我国的发病率虽然远远高于西方国家，但也仅仅只红斑狼疮有70/10万，它与其他常见病多发病比较起来还算是比较少见的。
由于病人相对较少，很多人对这个病不甚了解。听到这个病名或见到红斑狼疮病人总不免会产生：红斑狼疮传染吗这样的疑问。回答是否定的，红斑狼疮不会由一个人传染给另一个人。 从红斑狼疮发病因素来讲，至今病因不明。
病理特征红斑狼疮的病理形态因病情、病变部位而异，变化较大。常见的有如下几种：
(1)血管病变表现为小血管（小动脉或微动脉）的坏死性血管炎。免疫荧光检查在血管壁有DNA、C3及免疫球蛋白沉积。
(2)皮肤病理改变皮肤病理改变为表皮萎缩，基底细胞或真皮基层液化变性或坏死，伴真皮和表皮连接部水肿。 免疫荧光检查在表皮与真皮交界处有免疫球蛋白、(IgG)、(IgM)、(IgA)及补体C3、C4、C1q等沉积。
(3)肾脏病变系统性红斑狼疮有肾及尿检异常的病人，进行活组织用电镜及免疫荧光检查时100%有肾脏病变，侵害肾小球、肾小管、间质及血管。其特征性改变为苏木精小体及肾小球基膜呈线圈样改变。
免疫荧光检查呈“满堂红”现象，(肾小球肾小管及基质等均可见多种免疫球蛋白及补体沉积)。
(4)心脏的改变系统性红斑狼疮有一半的病人累及心脏，包括心包炎、心肌炎、心瓣膜及心内膜病变。
主要表现为非细菌性疣赘性心内膜炎或Libran－Sacks心内膜炎。
(5)其他在滑膜、浆膜均有纤维蛋白样物质沉积，有细胞增生及小血管类纤维素坏死。 神经系统病变有弥漫性神经细胞减少、小血管炎、微小梗塞、坏死及出血。
肺的病理改变以间质性肺炎、弥漫性肺纤维化多见，肺毛细血管亦有线圈样病变。
红斑狼疮并发症
1。急性狼疮肺炎，并发肺出血或发展成成人呼吸窘迫综合征(ARDS)。
2。
狼疮性腹膜炎和狼疮性肠系膜血管炎，可出现肠穿孔或肠麻痹、出血性回肠炎和肠套叠，重时还可有肠段坏死。 。[收起]
