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2016-05-16 11:06:19
血友病是与性别有关的,具有遗传性的血液凝固障碍性疾病。其特征为血液凝固时间延长,终身伴有轻微创伤后的出血倾向。 ...[展开]
血友病是与性别有关的,具有遗传性的血液凝固障碍性疾病。其特征为血液凝固时间延长,终身伴有轻微创伤后的出血倾向。
发病原因由于患者体内缺乏凝血因子ＶIII,因子IX,因子XI而造成．临床上以缺乏第ＶIII因子而引发的血友病最为多见．因为凝血因子ＶIII，因子IX，因子XI，均为血液内必需的凝血物质．缺乏时，凝血活素生成障碍，导致凝血时间延长．全身各处受到轻微创伤时就出血不止，血量虽不多，但可持续数小时或数周之久．常见的出血部位为易于受伤的皮下组织，关节，齿龈等．深部组织出血较多时可形成血肿．胃肠道和泌尿道的出血也常见．有很大一部分患者会发生关节积血，以踝关节和膝关节最常见．
治疗上主要采取：
１：局部止血，包括压迫止血和收缩血管药物的局部应用．
２：输血，必需输入新鲜血液或血浆，因为因子ＶIII容易在血液贮藏的过程中消失．
３：肾上腺皮质激素的应用，可以减少出血，也可以加速血肿的吸收．
４：抑制纤维蛋白溶解的药物，包括６－氨基己酸和凝血酶．
５：花生米衣生吃或炒熟后服用有止血作用，可长期服用．
６：炔诺酮的应用．除了改善出血，部分病例血浆内凝血因子也可以增加．。[收起]
