肺高血压如何分类？
伴发肺高血压的临床疾病可以分为6大类（表7-1)。
表7-1最新的肺高血压临床分类（Dana Point,2008)
1。动脉型肺动脉高压（PAH)
1。1特发性肺动脉高压
1。 2可遗传性肺动脉高压
1。2。1 BMPR2
1。2。2 ALK1，内皮因子（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症）
1。2。3不明基因
1。 3药物和毒物所致的肺动脉高压
1。4相关性肺动脉高压
1。4。1结缔组织病
1。4。2HIV感染
1。4。3门脉高压
1。4。4先天性心脏病
1。 4。5血吸虫病
1。4。6慢性溶血性贫血
1。5新生儿持续性肺高血压
1。6肺静脉闭塞性疾病（PVOD)和（或）肺毛细血...全部
伴发肺高血压的临床疾病可以分为6大类（表7-1)。
表7-1最新的肺高血压临床分类（Dana Point,2008)
1。动脉型肺动脉高压（PAH)
1。1特发性肺动脉高压
1。
2可遗传性肺动脉高压
1。2。1 BMPR2
1。2。2 ALK1，内皮因子（伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症）
1。2。3不明基因
1。
3药物和毒物所致的肺动脉高压
1。4相关性肺动脉高压
1。4。1结缔组织病
1。4。2HIV感染
1。4。3门脉高压
1。4。4先天性心脏病
1。
4。5血吸虫病
1。4。6慢性溶血性贫血
1。5新生儿持续性肺高血压
1。6肺静脉闭塞性疾病（PVOD)和（或）肺毛细血管瘤病（PCH)
2。
左心疾病相关的肺高血压
2。1收缩功能不全
2。2舒张功能不全
2。3瓣膜病
3。肺部疾病和（或）低氧所致的肺高血压
3。
1慢性阻塞性肺疾病
3。2间质性肺疾病
3。3其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病
3。4睡眠呼吸暂停
3。5肺泡低通气
3。6慢性高原缺氧
3。
7发育异常
4。慢性血栓栓塞性肺高血压
5。原因不明和（或）多种因素所致的肺高血压
5。1血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术
5。2系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯细胞性组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎
5。
3代谢性疾病：糖原储积症，戈谢病，甲状腺疾病
5。
4其他：肿瘤性阻塞，纤维纵隔炎，透析的慢性肾衰竭
注：ALK-1=活化素受体样激酶1基因（activin receptor-like kinase 1 gene);
BMPR2=骨形成蛋白受体2(bone morphogenetic protein receptor 2)
。收起
