杨***
2016-03-16 14:44:23
脑血管原发性中枢神经系统血管炎是一种只局限侵犯中枢神经系统血管，而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现，但神经定位又不很明确，脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断，给诊断和治疗带来很大困难，因而延误诊治，造成死亡等严重后果。 中国报道很少。 为引起对这种少见类型血管炎的重视，故此综述如下。PACNS...[展开]
脑血管原发性中枢神经系统血管炎是一种只局限侵犯中枢神经系统血管，而不累及其他系统的炎症性疾病。患者常仅有神经系统症状的临床表现，但神经定位又不很明确，脑脊液检查、脑CT及MRI均不能明确诊断，给诊断和治疗带来很大困难，因而延误诊治，造成死亡等严重后果。
中国报道很少。 为引起对这种少见类型血管炎的重视，故此综述如下。PACNS的命名曾一度混乱，Cravio和Feigin于1959年首次尸检报告本病并命名为肉芽肿性血管炎。
其后发现肉芽肿是并非特异性表现。因其主要病变是累及中枢神经系统血管的炎症，1983年采用“孤立性中枢神经系统血管炎”(isolatedangitisoftheCNS,IACNS)的提法，但对有些有不同程度颅外血管炎症的病人，IACNS则显得太局限，还有人根据其中枢血管病的病理不同再分为亚类型，称中枢系统良性血管病。
近年来多认为PACNS的命名更为合适,既表述了疾病的解剖部位，又表述了其主要的病理改变和病理类型。[收起]
