葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症是什么
你好,这种情况在医学上并不少见,葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症又称为G6PD缺乏症,是一种X伴性不完全显性遗传性疾病,病变基因在X染色体上,常因服用某些药物,食用蚕豆或感染而诱发溶血性贫血,全世界约有1－2亿患者,绝大多数无任何症状,甚至可以献血给他人。 G6PD缺乏诱发溶血的因素：如服用药物（解热镇痛药,抗疟药,磺胺药等）,进食蚕豆,感染,糖尿病酸中毒等。G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸,蚕豆病,药物性溶血,感染性溶血,非球形细胞溶血性贫血等临床类型。 本病临床表现的轻 重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血...全部
你好,这种情况在医学上并不少见,葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏症又称为G6PD缺乏症,是一种X伴性不完全显性遗传性疾病,病变基因在X染色体上,常因服用某些药物,食用蚕豆或感染而诱发溶血性贫血,全世界约有1－2亿患者,绝大多数无任何症状,甚至可以献血给他人。
G6PD缺乏诱发溶血的因素：如服用药物（解热镇痛药,抗疟药,磺胺药等）,进食蚕豆,感染,糖尿病酸中毒等。G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸,蚕豆病,药物性溶血,感染性溶血,非球形细胞溶血性贫血等临床类型。
本病临床表现的轻 重程度不同,多数患者,特别是女性杂合子,平时不发病,无自觉症状,部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆,服用或接触某些药物,感染等诱发 血红蛋白尿,黄疸,贫血等急性溶血反应。
因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血因红细胞破坏过多,如不及时处理,可引起肝,肾,或心功能衰竭,甚至死 亡。60年代在广东兴宁地区在蚕豆收获季节曾爆发G6PD缺乏症的流行,导致许多患者的死亡。
G6PD缺乏症又是新生儿病理性黄疸的主要原因。据中山医大 的一项统计表明,患G6PD缺乏症的新生儿中,约50%的患儿会出现新生儿黄疸,其中约12%可发展为核黄疸,导致脑部损害,引起智力低下。
G6PD是一种存在於人体红血球内,协助葡萄糖进行新陈代谢之酵素,在这代谢过程中会产生一种叫NADPH的物质能以保护红血球免受氧化物质的威胁。
G6PD缺乏时,若身体接触到具氧化性的特定物质或服用了这类药物,红血球就容易被破坏而发生急性溶血反应。其临床表现包括：
(一)新生儿黄疸：近三分之一的新生黄疸症是肇因于G6PD缺乏。黄疸程度若不严重,照光治疗即可,若是出现严重的溶血性黄疸,必要时须给予换血治疗。
一般若能及早发现且治疗得当多可在两三天内恢复健康。
(二)急性溶血性贫血：当病患接触到具氧化性物质时,即刻发生溶血反应。症状包括：脸色苍白,全身黄疸,精神不佳,食欲差及解深茶色尿。严重时会导致呼吸窘迫,心脏衰竭,甚至休克及意识昏迷而有生命危险,常需紧急输血以挽救性命。
所以当患儿出现以上任一症状时,要尽速送医求诊,并主动告知医护人员患儿有G6PD缺乏症以帮助做更迅速而正确的诊断与治疗。
会造成溶血之氧化性物质,在药品方面包括(1)抗疟疾药物(2)抗感染药物中的磺胺剂(3)某些解热镇痛剂如著名的阿斯匹灵类?某些过去用於控制尿道感染之药物。
另外,一些化学品如樟脑丸（臭丸）,龙胆紫（紫药水）及甲基蓝也会造成溶血。食物方面,患儿食用蚕豆及其制品后,常会出现急性溶血性贫血的现象,所以这病又俗称蚕豆症。
遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病。
这个病与遗传有关,吃蚕豆不能引起。
因为你部的这个问题比较专业,所以我就找了一些专业资料来为你解答,可能有点难理解。谢谢。收起
