李***
2015-12-08 22:03:54
1。糖原累积症Ⅲ型 体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别。婴儿期肝肿大、发育障碍较突出，部分患儿在4～6岁时可出现脾肿大，此患儿可有肝纤维化的证据，但不一定发展为肝硬化和肝功能衰竭。 除肝病变外，大部分患者有肌无力，尤其疾走和爬山时，但不会发生肌肉痉挛。部分患者有 肌肉萎缩 。 糖原可累积在心脏，出现心脏增大。心电图有非特异性...[展开]
1。糖原累积症Ⅲ型 体检检查本身难与GSD-Ⅰ型区别。婴儿期肝肿大、发育障碍较突出，部分患儿在4～6岁时可出现脾肿大，此患儿可有肝纤维化的证据，但不一定发展为肝硬化和肝功能衰竭。
除肝病变外，大部分患者有肌无力，尤其疾走和爬山时，但不会发生肌肉痉挛。部分患者有 肌肉萎缩 。 糖原可累积在心脏，出现心脏增大。心电图有非特异性变化，但不发生心力衰竭和 心律失常 ，肾脏不大。
低血糖 较GSD-Ⅰ轻，青春期时肝脏有缩小趋势，只有伴有磷酸酶或磷酸酶缺乏者才会走向肝硬化。 2。糖原累积症Ⅳ型 婴儿出生后几个月多无症状，一岁内症状隐匿，但最早出现症状可在3个月时，最晚是15个月。
可有一些非特异性消化道症状，肝、脾肿大，肝功能不全生长迟缓等症状和体征，肌肉张力低、萎缩。随病情发展可有腹壁 静脉曲张 、肝硬化门脉高压、腹水和食道静脉曲张，该病诊断后存活期多为2～37个月，偶3～4年，最后多死于慢性肝功能不全、上 消化道出血 、心力衰竭、感染。[收起]
