如何诊断病人患了薄基膜肾病？

    凡临床呈现无症状性血尿（以持续或间断镜下血尿为主）而又有阳性家族史（常染色体显性或隐性遗传）的青壮年患者，肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病。但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出薄基膜肾病的诊断，必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，才能作出本病诊断。
    如要进一步作出良性家族性薄基膜肾病（家族性良性血尿）的诊断则须谨慎。只有多年跟踪观察后发现肾病无进展，肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，方可确立诊断。对诊断为该病的患者须进行定期肾脏病学检查，尤应注意尿蛋白的出现，最好能对家族成员进行尿检查。
  本病诊断要点1。  发生年龄薄基膜肾病可发生在任何年龄，据报道最小者1岁，最大年龄为86岁。2。症状多数患者无症状，或偶尔发现镜下血尿，无或有轻度蛋白尿，血压及肾功能正常。
  肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期间或感染后或剧烈运动后出现，罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛为初发症状。3。实验室检查血补体，血浆蛋白电泳，抗核抗体，血小板计数，尿素氮、肌酐均正常，患者尿红细胞位相显微镜检查为大小不一、多种形态的肾小球源性红细胞，约1/3患者有红细胞管型。
    4。肾脏活检光镜检查正常或轻度异常，肾小球系膜呈轻度至中度增生，免疫荧光阴性，电镜下只有弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积，这也是本病惟一的或最重要的病理特性。正常基膜宽度为300～400nm而在本病基膜宽度仅为150～225nm，最薄的肾小球基膜为110nm，为正常人的1/3～2/3。
    根据以上要点薄基膜肾病诊断可成立。[收起]