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2016-06-20 23:41:22
肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形,常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括: 主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心 肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损。
肺动脉高压的症状包括:呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的...[展开]
肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形,常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括: 主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心 肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损。
肺动脉高压的症状包括:呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。 此外,心脏听诊会发现P2亢进。如果不及时治疗,患者的肺动脉高压会逐步加重,甚至使寿命缩短。
多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部,如果肺动脉压力逐步增高,则会是右室负荷不断加重,继而出现上述的症状。
治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。
不能仅仅局限于单纯的药物治疗,而应该是一套完整的治疗策略,包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案;根据PAH的功能分类,选择降低PAH药物;经规范内科治疗无效患者可考虑介入或心肺移植手术治疗。
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药物治疗
钙离子拮抗剂
在应用钙离子拮抗剂(CCB)前需要对患者进行急性肺血管反应性试验,试验阳性患者方可应用钙离子拮抗剂,并从小剂量开始,监测血压和心率,逐渐增加剂量。
常用的CCB有硝苯地平和地尔硫卓。心率较慢时选择硝苯地平,心率较快时选用地尔硫卓。 IPAH患者的有效剂量通常较大,如硝苯地平为120~240mg/d,地尔硫卓为240~720mg/d(国外剂量)。
限制剂量增加的因素主要是低血压和下肢水肿。合并右心衰竭时谨慎使用。
肺动脉高压的靶向药物治疗
1。前列环素类:前列环素(PGI2)是花生四烯酸代谢的生理产物,主要由血管内皮合成,它扩张肺血管,抑制肺血管重塑。
在肺动脉高压治疗中起重要作用,可以降低肺动脉压力和肺血管阻力、增加心排量和六分钟步行距离,提高生活质量,延长生存时间。前列环素类药物有多种剂型:Epopsoetenol、Benapnost,(国内上市) 、Treprostinil、iloprost (雾化剂型万他维已在我国上市)。
伊洛前列素(iloprost商品名万他维)是稳定的前列环素类似物, 血清半衰期20-25分钟,雾化(口含器中剂量2。5-5 /次, 6-9次/天),吸入用药。[收起]