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2016-05-13 16:32:47
发病年龄和贫血轻重差别极大,常在10岁以后才得到确诊。起病缓慢,多因贫血而就诊,并间断地出现黄疸和尿色的改变,肝、脾肿大,可见胆管梗阻现象。病程久的可继发含铁血黄素沉着症和血色病。含铁血黄素沉着虽与多次输血有关,但经实验证明主要由于铁代谢异常,骨髓红细胞系增生旺盛而导致肠道对铁的吸收增加。 运铁蛋白饱和度增高,59Fe利用率下降,清...[展开]
发病年龄和贫血轻重差别极大,常在10岁以后才得到确诊。起病缓慢,多因贫血而就诊,并间断地出现黄疸和尿色的改变,肝、脾肿大,可见胆管梗阻现象。病程久的可继发含铁血黄素沉着症和血色病。含铁血黄素沉着虽与多次输血有关,但经实验证明主要由于铁代谢异常,骨髓红细胞系增生旺盛而导致肠道对铁的吸收增加。
运铁蛋白饱和度增高,59Fe利用率下降,清除增快。有些病人并有红细胞寿命缩短。成人患者中可见性腺发育障碍、甲状腺功能低下和非家族性糖尿病等表现,个别病人可继发肝硬化。[收起]