基底核钙化症的病因 是什么？

    病因不明，目前认为主要与以下因素有关：1。遗传因素多为散发亦有家族性发病报告呈常染色体隐性或显性遗传。2。外源性毒物激活脑内谷氨酸受体，产生神经毒作用导致钙沉积健康搜索基底核钙化症3。
  铁及磷酸钙代谢异常在Fahr病发病机制中占重要地位健康搜索。4。免疫因素。发病机制：目前认为Fahr病是一种神经变性疾病，与病因有关的机制如下：1。  遗传因素Geschwind等曾调查一个明显遗传倾向大家系发现患者发病年龄一代比一代提前对该家系中24名患者用微卫星DNA多态性标记检测发现14号染色体长臂上D14S1014D14S75、D14S306位点具有明显连锁关系，提示遗传因素在该病发生中起很大作用部分患者可伴其他遗传性疾病健康搜索，最常见为假性甲状旁腺功能减退2型，难治性贫血等。
    2。外源性毒物可激活脑内谷氨酸受体，产生兴奋性神经毒作用，导致钙健康搜索在某些脑区沉积。有人将鹅膏蕈氨酸(ibotenicacid)注入鼠基底核区，3周后在肥大星形细胞中发现钙斑沉积主要成分是钙、磷还可含硫铝硅等，与本病的病理改变相似。
  基底核钙化症3。铁及磷酸钙代谢异常有些家族性患者存在明显的铁代谢障碍如血清铁蛋白水平下降、血清铁及铁结合能力降低肝、脾、骨髓和脑活检可见铁沉积等，主要由铁转运缺陷造成部分患者出现阵发性低钙血症可能与伴发甲状旁腺功能减退有关还可伴小脑钙化。
    4。免疫因素某些患者青年时患类风湿性关节炎检查发现血沉明显增快，CRPRA因子抗核抗体亦升高健康搜索，部分病例活检发现钙斑周围免疫炎性细胞浸润。主要病理变化：双侧基底核(尾状核、豆状核)可见钙化斑健康搜索，有时累及小脑齿状核及大脑皮质，斑块多位于血管外膜细胞浆内，少数位于胶质细胞突触内。
    脑活检可见大量低分化星形胶质细胞增生健康搜索，甚至出现星形胶质细胞瘤健康搜索主要位于早期钙化斑形成区或大钙化斑周围，基底核钙化症斑块主要由糖蛋白、钙盐及铁组成伴痴呆的Fahr病患者病变不同于Alzheimer病及Pick病，特点是缺乏老年斑；大脑新皮质存在广泛大量的神经元纤维缠结；钙质沉积；部分白质可见中至重度脱髓鞘及神经纤维增生；Meynert核可见轻至中度神经元脱失等。
    由于酸性黏多糖沉积在胶质细胞内或细胞外周区域形成非钙性圆圈体其主要分布在血管周围最后侵入血管壁。以后发生羟磷灰石的钙盐沉积。很少量的铁也可随之沉积健康搜索。[收起]