纵隔非霍奇金恶性淋巴肿瘤的发病机制是什么？

    淋巴母细胞由于原发于纵隔的非霍奇金淋巴瘤主要是下列两类，现分别描述： 1。大细胞淋巴瘤 大细胞淋巴瘤有时也称硬化性弥漫性大细胞淋巴瘤，近年来应用表型及基因探针技术追踪其来源和分化，证单一的大细胞组成。
  细胞大，胞质丰富，核呈圆形或卵圆形，染色质明显而分散核仁突出。  机化性硬化较少，可能与肿瘤坏死有关。(1)T细胞免疫母细胞肉瘤：表现出更多的外周T细胞淋巴瘤的特征。细胞表现为多形性，从体积小核卷曲的淋巴样细胞到大细胞都有，大细胞胞质丰富，大而分叶的细胞核，核仁明显。
  基质富含毛细血管后小静脉有明显的细小网状胶原纤维，机化性硬化虽然不很明显，见不到滤泡中心细胞淋巴瘤所具有的粗大的互相交错结合的纤维束。  T细胞免疫母细胞肉瘤可表达高分化T细胞抗原，但不表达TdT(早期表现型)，这一点与淋巴母细胞瘤正相反(2)伴有硬化的滤泡中心细胞瘤：有别于全身性滤泡中心细胞淋巴瘤。
  它是B细胞表现型，伴有局限性硬化区。这种肿瘤更常见于女性，好发于30岁左右(许多非霍奇金淋巴瘤好发于50～60岁)，常伴有上述腔静脉梗阻及淋巴瘤症状，易在纵隔内向周围浸润细胞谱系为B细胞型，分化明显不同从表面免疫球蛋白阴性的早期B细胞，到分化末期的浆细胞型，实际上这种肿瘤有些是原发性胸腺B细胞淋巴瘤。
    肿块位于纵隔，常引起上腔静脉综合征。B细胞型有侵犯性。常有更广泛的胸腔内外侵袭。尽管非霍奇金淋巴瘤出现于任何年龄组，但纵隔占位多见于年轻人大多2。淋巴母细胞淋巴瘤 淋巴母细胞是一个沿用了血液学中的习惯用语存在已久的名词，并没有表明它在淋巴细胞分化发育中的地位。
  “淋巴母细胞瘤”的概念也比较混乱，狭义上仅指T细胞的一小部分。  “淋巴母细胞瘤”的共同特点如下：①来自“淋巴母细胞”即在成人淋巴组织中没有相对应的一种细胞，这也是与其他各类淋巴瘤所不同的特点；②瘤细胞皆中等大，胞质少核染色质粉尘样细，核仁不显著，核分裂象容易找到，由于瘤细胞的高度转换率，病变中往往可见“满天星现象”(肿瘤组织中散在有细胞碎片的巨噬细胞)；③常常侵犯末梢血而成为白血病。
    淋巴母细胞淋巴瘤：40%～80%的淋巴母细胞淋巴瘤病人表现为原发性纵隔占位。一般认为来源于胸腺组织，为具有浸润性表现的前纵隔占位，可侵犯骨髓并经常演变为白血病淋巴母细胞淋巴瘤的特征如下：(1)发病时已为晚期病变，91%的病人为Ⅲ期或Ⅳ期病变。
  (2)有早期骨髓损害，常发展为白血病。  (3)肿瘤细胞显示T淋巴细胞抗原。(4)早期向软脑膜转移。(5)最初对放疗有反应，但大部分病人会复发。淋巴母细胞淋巴瘤在组织学上可分为扭曲核淋巴细胞型、非扭曲核淋巴细胞型和大细胞型，其中扭曲核淋巴细胞型和非扭曲核淋巴细胞型首先侵犯纵隔在大多数淋巴母细胞淋巴瘤中有中间分化(CD1+，CD4+，或CD8+)或成熟(CD3+)的T细胞存在(分别为62%和32%)，那些有T细胞中间分化的病人常有纵隔肿块。
    急性T淋巴细胞白血病与淋巴母细胞淋巴瘤有相似的形态学和临床特点。接近70%的病人有纵隔占位。[收起]