肝淀粉样变性的病理生理是什么？

     肝淀粉样变性病理图片当病变进行时，这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同，例如，继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微镜下，淀粉样是同源性，高亲和性，在固定的组织中和刚果红染料有亲和的物质，在电子显微镜下，它由100?；10nm)线型无支纤维组成，在X线衍射下，它是交叉的β线。
     根据生化分型，淀粉样变性可分为三种主要类型和几种非常见形式，Ⅰ型N-段序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源称为AL，存在于原发性淀粉样变性中，亦和多发性骨髓瘤的淀粉样变性有关。
  Ⅱ型和称为AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列，存在于继发性淀粉样变性病人中。  Ⅲ型和家族性淀粉样多发神经病有关，通常为转甲状腺蛋白(前清蛋白)的单个氨基酸置换产物。
  另外的遗传性淀粉样变性在一些家族中由突变的凝浊溶素组成。在另外的家族中由突变的载脂蛋白A-I组成。在遗传性脑动脉淀粉样变性中由其他突变蛋白组成。在和慢性血透有关的淀粉样变性中，淀粉样蛋 肝淀粉样变性肝图白由B2微球蛋白组成，和皮肤老化及内分泌器官有关的淀粉样变性代表淀粉样变性的其他形式。
    在老年痴呆症中发现有组织病理损伤作用的淀粉样物质由β-蛋白构成，对不同形式的化学分析会出现更多的精确分类。一种称为AP(或血清AP)的特殊蛋白和淀粉样变性的所有形式有关,是诊断试验的基础。
   将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型： 1。  AL型蛋白来源于免疫球蛋白的轻链(特别是可变区)，N-端序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源，包括κ型及λ型，λ型轻链比κ型更易形成淀粉样纤维，见于原发性淀粉样变性及多发性骨髓瘤伴发的淀粉样物质沉积症。
   2。AA型蛋白与称为AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列，淀粉样纤维似与轻链无关，主要的淀粉样纤维由一种不同于免疫球蛋白的A蛋白组成，可能是由于浆细胞产生的免疫球蛋白经吞噬细胞溶酶体酶的蛋白水解作用转变而成，见于继发性及家族性地中海热伴发的淀粉样物质沉积症。
     3。AF型蛋白淀粉样纤维主要为正常或异常的前白蛋白复合物(分子量14000)，通常为转甲状腺素蛋白(前清蛋白)的单个氨基酸置换产物，其次为β2微球蛋白，主要见于家族性淀粉样物质沉积症。
  临床上根据淀粉样变性累及器官情况可分为全身性和局限性。根据原疾病的有无可分为原发性、继发性或遗传性。  。[收起]