原发性血小板增多症是什么症？

李文雨专家介绍到：原发性血小板增多症 起病缓慢、临床表现轻重不一，约20%的患者，尤其年轻人起病时无症状，偶因验血或发现脾肿大而确诊。轻者仅有头昏、乏力;重者可有出血及血栓形成。出血常为自发性，可反复发作，约见于2/3的病倒，以胃肠道出血常见，也可有鼻衄、齿龈出血、血尿、皮肤粘膜瘀斑，但紫癜少见。血栓发生率较出血少。[收起]

    “血小板增多症”的原因，有原发性和继发性两大类。
    一、“原发性血小板增多症”：原发性血小板增多症属于“骨髓增殖性肿瘤（MPN）”。2001年WHO（世界卫生组织）规定的“原发性血小板增多症”的诊断标准是血小板数持续高于600 ×109 /L ；2008年WHO把诊断“原发性血小板增多症”的阈值水平降为大于450 ×109 /L，这样可使许多早期患者及早被发现。
    当然了，仅单凭血小板数增高一项，是不能完全确诊的，还应该除外“继发性血小板增多症”及其他类型MPN的可能，MPN中又包括6～7种疾病（如慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、慢性中性粒细胞白血病等），这些病也可有一些伴有不同程度的血小板增多。
  
    二、继发性血小板增多症 ：继发性血小板增多症与生理因素、感染、出血、缺铁、肿瘤及应用某些药物等因素有关。
    在儿童和青少年中原发性血小板增多症很罕见，血小板数增多多为继发性，其中感染又是最常见的原因，特别是急性感染（包括病毒、细菌、支原体等），其中又以呼吸道感染最常见，感染时可同时伴有白细胞增多。[收起]

    原发性血小板增多症起病缓慢，表现不一。轻者除疲劳、乏力外，无其他症状，偶尔发现血小板增多或脾大面被确诊。一般肝脾都有轻至中度肿大。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同，发热、多汗、体重减轻等非常少见。
  
　　体格检查约40%以上患者仅发现脾大，可发生脾萎缩和脾梗死。  淋巴结肿大罕见。出血可为自发性，也可因外伤或手术引起。自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。
  脑出血偶有发生，可引起死亡。此病出血症状一般不严重，但严重外伤或手术后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。[收起]