唇裂又名兔唇,腭裂又名狼咽,是颜面部常见的先天性畸形,根据国内外统计,约每千个新生婴儿中有一个患有唇裂或腭裂,男多于女,左测多于右侧。唇裂和常在一个家族中个别出现,可伴有身体其他部分的畸形。
一般认为,唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果。 而腭裂乃是由于两侧腭突未能按时(在胎儿第10周时)相互并与鼻中隔融合所致。至于引起未能融合的因素,至今尚不完全清楚,可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。
治疗必须施行修复手术。唇裂手术的主要目的是整形,而腭裂手术是恢复进食和言语的机能,手术必须在适当的年龄旅行,对手术后的远期效果有决定性意义。 一般在1～3岁进行,常需数次手术才能完成,术后应进行语音训练。
病因 胚胎发育与唇腭裂的发生 胎儿发育到第3周时,头端原始口腔的周围形成五个突起,上方正中为不成对的额鼻突,其下方两侧为二个上颌突,在上颌突的下方两侧为二个下颌突。胎儿发育至第5周时,下颌突在中央部融合而构成下唇及下颌骨。
同时,额鼻突伸展至左右上颌突之间,其下端分成一个中鼻突和两侧二个侧鼻突。中鼻突在胎儿第6周时又继续向下伸展,其下端又分成二个球状突。球状突与侧鼻突间有一凹沟,即为鼻窝;鼻窝将来发育成鼻孔。
胎儿发育至第7周时,二个球状突在中线相互融合,构成上唇的中1/3(唇人中)、鼻小柱及前颌。 同时,上颌突已向中线伸展,在上方与侧鼻突融合,构成鼻侧部及颊部;在下方与球状突融合,构成上唇两侧的1/3及鼻孔底。
中鼻突和上颌突亦同时向口内伸展;中鼻突垂直向后而构成鼻中隔,上颌突在水平方向、向中线而构成两侧腭突。腭突在胎儿第7周时已与前颌融合;至第10周时,左右两侧腭突在中线相互、并与鼻中隔相融合。 这时,口腔与左右鼻腔已完全分开。
一般认为,唇裂的发生是由于中鼻突下端的球状突与上颌突未能按时(在胎儿第7周时)融合的结果,而腭裂乃是由于两侧腭突未能按时(在胎儿第10周时)相互、并与鼻中隔融合所致。至于引起未能融合的因素,至今尚不确知,可能与遗传、营养、内分泌或感染、创伤等有关。
症状 唇裂和腭裂是颜面部常见的先天性畸形。根据国内外统计,约每千个新生婴儿中有一个患有唇裂或腭裂;男多于女,左侧较右侧为多。唇裂和腭裂常在一个家属系统中个别出现,还可伴有身体其他部分的畸形。
有先天性唇裂和腭裂畸形。 治疗 必须行修复手术。唇裂手术的主要目的是整形,而在腭裂是恢复饮食和言语的功能。 手术必须在适当的年龄施行,这对手术后的远期效果具有决定性意义。
(一)唇裂的修复 早期手术,效果良好。多数认为婴儿在出生2-3个月较宜,如果哺乳情况满意,婴儿生理性黄疽已消失,体重也恢复到出生时,婴儿对手术耐受能力有所增强,即可施行修复手术。双侧唇裂手术宜推迟到6个月后施行。
尚应顾及患儿健康、营养状况及气候条件等。总之,应争取在1岁以内完成唇裂修复手术。 唇裂修复术的方法很多,最常用的有三角瓣手术和旋转推进手术,其操作原则都相同,仅切口的设计各异。
一般先在缺裂的两侧选定不同的基点,并根据这些基点作切口,将缺裂的边缘组织切除。然后将上唇翻起,在缺裂两侧的龈唇沟处作松弛性切口,并将鼻小柱、鼻翼和整个上唇完全与上颁骨膜分离。 这样,缝合时没有张力,可使移位的鼻小柱和唇人中回复到正中位置,也可使裂侧变形的鼻翼(鼻孔)恢复其正常形状。
最后,根据基点将肌肉、皮肤、粘膜分层缝合。由于这类术式的缝合线成锯齿形。可以避免因瘢痕挛缩而发生的唇红上缩(缺口),远较以往的直线形缝合为佳。 (二)腭裂的修复 手术年龄过早,可阻碍上颅骨的正常发育,使腭部狭窄并缩短。
造成上下牙列的咬合发生障碍。相反,如果过迟,往往很难矫正患者的发音。既要恢复 正确发音,也不阻碍上颌骨的正常发育,一般而论: 1。对于悬雍垂裂、软腭裂或轻度的软硬腭裂,手术年龄在2-3岁。
这些类型的腭裂多不阻碍上颅骨的正常发育。 2。对于严重的软硬腭裂,尤其是完全(贯通性)腭裂,应先在患儿出生5-6个月后修复唇裂和裂侧鼻孔底部,而将腭裂手术推迟到4-5岁时,这时,上颌骨已发育到很大程度,手术后不会引起严重的腭部变形,而在患儿入学前(足7岁)还有足够的时间来矫正其发音。
腭裂手术可分为两种类型。第一种是利用前后带蒂的“双蒂”粘-骨膜瓣。先在腭两侧近牙龈边缘作松弛性切口。并在其后方凿断蝶骨的翼钩,以减轻膊帆张肌(软腭)的张力。再削开缺裂两侧边缘,将口侧粘-骨膜完全白骨面分离,形成双蒂粘-骨膜瓣。
继将鼻侧粘膜自骨面分离,并横行剪断附着在腭骨后缘的腱膜,而使软膊松弛地移向中线。 然后,分层缝合鼻侧粘膜、肌肉和口侧粘膜。利用双蒂粘-骨膜瓣修复腭裂的缺点,是软膊长度和活动度不够,以致软腭在发音时不能将鼻咽部完全封闭,患儿的发音仍带有开放性鼻音。
第二种手术类型是利用两块或四块“单蒂”的枯—骨膜瓣,这样缝合后能将软腭向后椎移,而获得长而活动的软腭。 腭裂修复后,应即进行长期耐心的发音和语言训练。用吹气、吹管乐器等方法练习软膊和咽部的肌肉活动,有效地完成腭咽闭合功能。
然后按汉语拼音进行发音训练。 预防 无特殊预防措施,早发现早治疗为主。[收起]
