请问朗格汉斯细胞组织细胞增生症的症状？

    郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸肉芽肿(eosinphilicgranulomaofbone,EGB)病因未明，近年来研究发现多与体内免疫调节紊乱有关。
    
病因编辑
病因尚不明确，虽然其遗传特征尚不清楚，但有一定的家族性，在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。
并发症编辑
慢性中耳炎和外耳炎：颞骨乳突和岩状部位受累所引起。
  
眼眶部位肿块可引起突眼，视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视。  
骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅，肋，骨盆和肩胛骨)。长骨和腰椎，骶骨较少受累。长骨上的病损酷似Ew-ing
肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎。
  腕，头，膝，足或颈椎骨侵犯属罕见，常有患儿家长陈述患儿早熟性出牙，实际上这是由于牙龈退缩，未成熟牙质暴露的缘故。
胃肠道症状、尿崩症及甲状腺增大。  
预防编辑
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残，如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察。
  
治疗编辑
低危组年龄>2岁,造血系统，肝，肺或脾未受侵犯。危险组年龄2岁,伴单一系统疾病，或一个部位骨质或多部位骨质损害，常给予局部治疗，不需全身性治疗。  然而,治疗无效或血沉持续升高可能表明有严重的全身性疾病存在。
  低危患者>2岁伴多系统疾病，但未侵犯血液系统，肝，肺或脾，可给予化疗，常有持续的疗效,然而大多<2岁，前述器官系统受侵犯，特别有功能紊乱的患儿，尽管给予化疗但仍死亡。
预后极差的患者在诊断时应作HLA配型，考虑进行骨髓移植，环孢菌素或实验性免疫抑制或其他免疫调节治疗。
    在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者，对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性，以及情绪波动均应加以监察。[收起]