冯***
2016-03-02 14:53:29
M3,即急性早幼粒细胞白血病(APL), 它是急性髓细胞白血病(AML ) 中的一个亚型。APL虽然来势较猛易并...[展开]
M3,即急性早幼粒细胞白血病(APL), 它是急性髓细胞白血病(AML ) 中的一个亚型。APL虽然来势较猛易并发出血,导致病人早期死亡,但它是急性髓性白血病中治疗效果和预后最好的一型,已成为第一种有可能被治愈的成人白血病。
90% 以上的APL都具有特征性染色体t(15;17)(q22-23 ;q12-21 )易位,该易位形成PML/RARα融合基因,使正常干/祖细胞的增值、分化阻滞、凋亡障碍,导致异常早幼粒细胞堆积,而使急性早幼粒细胞白血病发病。
1986 年,上海第二医科大学附属瑞金医院王振义院士和上海血液学研究所首先使用全反式维甲酸(ATRA)诱导分化治疗APL,获得显著疗效。1992年,哈尔滨医科大学报道了含三氧化二砷(As2O3)和氯化汞合剂的“癌灵1号”注射液治疗复发的APL。
2000年,哈尔滨医科大学第一临床医学院报道了三氧化二砷对初治(124例)、复发(79例)和难治( 39例)的APL均有明显疗效,使得复发APL 的治疗取得了突破。 随着ATRA 和三氧化二砷(ATO) 的应用, 近年来初治APL的完全缓解(CR)率已达90%以上,治愈率也达到70%以上。
由于大部分初治的APL患者应用ATRA 和化疗都能取得满意的疗效,所以造血干细胞移植已经不推荐用于首次CR的APL患者的常规治疗。
APL的治疗包括诱导缓解和缓解后治疗两个步骤。 缓解后治疗又包括巩固强化治疗和维持治疗。
巩固强化治疗是指在取得血液学缓解(CR)后,无论细胞遗传学和分子学是否转阴均要进行2~3 次的巩固治疗,旨在维持血液学CR 并巩固分子学CR,已达到长期缓解和治愈之目的。具体治疗,可参阅《急性早幼粒细胞白血病中国诊疗指南(2011年版) 》(中华血液学杂志,2011年l2月第32卷第12期)。
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