遗传性运动失调性多发性神经炎的病例有哪些？

     遗传性运动失调性多发性神经炎 患者男，31岁。因四肢麻木、力弱、走路不稳15个月入院。1年多前无明显诱因出现四肢麻木、精细动作不能、走路不稳，渐出现饮水呛咳。无夜盲及耳聋。
  家族中无类似病史，父母非近亲结婚。查体：身高167cm，体重58kg，发育正常，营养中等。  皮肤无鱼鳞癣，脊柱胸腰段向右侧弯，步态蹒跚。视力正常，视野无缺损，眼底视乳头边界清，色泽正常，听力正常，构音不清，双侧软颚上举力稍差，咽下运动正常，咽反射灵敏，舌肌细小震颤，无舌肌萎缩。
  四肢远端轻度肌萎缩，肌张力稍低，四肢近端肌力Ⅴ级弱，远端Ⅳ级，双侧轮替、指鼻及跟膝胫试验欠稳、准，不能走直线，Romberg's征(+)，四肢末梢型痛温觉减退，双下肢音叉振动觉差，双上肢腱反射减弱，双下肢腱反射消失，未引出病理征。
    实验室检查：肝功能、血清铜蓝蛋白及铜氧化酶正常，血清植烷酸105μmol/L(正常为34μmol/L)，脑脊液检查：细胞数正常，蛋白升高，肌电图示周围神经传导速度减慢，左桡神经、左正中神经及右腓总神经运动神经传导速度分别为52。
  1m/s、48。3m/s和39。4m/s，感觉神经传导速度分别为46。  8m/s、48。6m/s和34。1m/s，头颅CT未见异常。入院后即限制食用含叶绿素丰富的蔬菜、水果并禁食牛奶和动物脂肪，予皮质激素治疗2周效果不佳，后行血浆置换治疗，每次1500～2000ml，每周2次，共置换5次，治疗结束1周后四肢麻木、无力好转，舌肌震颤减轻，行走较前平稳。
    复查肌电图示神经传导速度增加，左桡神经、左正中神经及右腓总神经运动神经传导速度分别为54。9m/s、52。1m/s和44。6m/s，感觉神经传导速度分别为50。8m/s、47。
  2m/s和40。6m/s。[收起]