Wegener肉芽肿性巩膜炎的临床表现有哪些？

    Wegener肉芽肿性巩膜炎1。眼部表现29%～58%的WG患者有眼部异常表现，可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的眼眶假瘤、脓肿、蜂窝织炎和鼻泪管阻塞，主要由邻近的长期肉芽肿性鼻窦炎蔓延引起。
  伴有眼球突出的眼眶炎症是WG最多见的眼部病变局灶性病变和上呼吸道疾病并无关联，主要由局灶性血管炎引起，最常见的是结膜炎、角膜炎、巩膜炎和巩膜外层炎。  WG性葡萄膜炎患者也可出现其他局灶性眼病，如缺血性视神经病变和视网膜动脉阻塞。
  尽管大多数完全性或限制性WG以上呼吸道异常表现多见，但眼部表现可能是首发症状，引起患者的注意而就医在高度限制性WG患者，眼部或眼眶病变是惟一的临床表现，眼科医生可能是诊断该型WG的第1人。  (1)巩膜炎：据报道巩膜炎患者WG的发生率为3。
  79%，反之，WG患者巩膜炎的发生率为7%～11%。巩膜炎类型可以是结节性弥漫性或坏死性。坏死性前巩膜炎和边缘溃疡性角膜炎是WG最严重的眼部病变，可引起眼球穿孔、失明，甚至摘除眼球。与结节性多动脉炎性巩膜炎(PAN)的角膜溃疡很相似溃疡向周围和中央逐渐进展，向中央侵蚀的溃疡面常形成角膜唇形突起边缘外形很像Mooren溃疡3种类型的WG均可以在初次检查发现有巩膜炎巩膜炎通常和全身症状一起出现，也可是全身疾病恶化的首发表现。
    但坏死性前巩膜炎可在手术创伤后发生。在Foster等观察的172例巩膜炎中，14例是WG(8。13%)其中2例是完全性的，10例是限制性的，2例是高度限制性WG。平均年龄60岁(15～81岁)，男性多于女性(10∶4)。
  除1例外，所有患者的巩膜炎是首发症状，进一步检查才确诊为WG。  9例患者出现上下呼吸道症状。巩膜炎发作和WG的确诊之间的平均时间为8。5个月巩膜炎大多是持续性或复发性常与全身病急性发作期有关。
  11例出现坏死性前巩膜炎其中的4例在手术后发生。2例弥漫性前巩膜炎，1例结节性前巩膜炎。14例WG性巩膜炎中7例(50%)伴发边缘溃疡性角膜炎，其中6例坏死性前巩膜炎1例弥漫性前巩膜炎14例中6例(43%)出现其发生率与另外无WG的158例巩膜炎的前葡萄膜炎发生率(42%)是相近的，说明前葡萄膜炎和WG之间无相关性。
    (2)巩膜外层炎：WG患者发生巩膜外层炎的比率比巩膜炎小。巩膜外层炎可以是WG的首发症状2。非眼部表现WG最常出现的临床表现为上下呼吸道病变，但不可忘记该病可显现多种症状和体征应该提醒注意。
  在WG的上下呼吸道异常中，肺部浸润和鼻窦炎是2个最常见的临床表现。WG其他比较常见的上下呼吸道异常表现有出血性鼻炎、鼻黏膜溃疡和咽鼓管阻塞导致的中耳炎。  典型的下呼吸道症状是咳嗽咯血、气促和少见的胸痛，还可以出现胸腔渗液和声门下腔狭窄。
  鼻中隔穿孔和鼻支持结构丧失可引致后期特征性的马鞍鼻形成。呼吸道病变常并发金黄色葡萄球菌等继发性感染。肾脏病变常在呼吸道病灶之后发生，可以是轻度局灶性肾小球肾炎，也可以是伴有增生和新月形变化的暴发性、弥漫性、坏死性肾小球肾炎。
    肾脏受累的表现包括血尿、氮质血症蛋白尿和足部水肿一旦发生肾病，可迅速进展，预后一般较差。其他全身表现包括关节痛和非畸形关节炎；丘疹、小囊泡紫癜、溃疡和皮下结节等皮肤病变；周围神经系病变，包括多发性单神经炎和脑神经麻痹；心脏受累有急性心包炎和充血性心力衰竭。
  本病其他少见的表现有甲状腺炎、腮腺肿块、鼻翼和鼓膜肉芽肿和溃疡性乳房团块等。  并发症：可出现脉络膜视网膜缺血和阻塞、干燥性结膜角膜炎以及前葡萄膜炎、角膜炎、葡萄膜炎、青光眼、白内障及由巩膜炎引起的视盘水肿，约50%的病眼出现视力下降。
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