瑞***
2016-05-11 13:57:04
(1)、血管瘤:其发生特点是在婴幼儿的喉部、声门下或气管上部,可导致气管梗阻,可能伴有其他部位皮肤或黏膜下的血管瘤。大体观可为单发或多发的局限性肿物,暗紫色或红色,可有包膜,有薄壁的输入动脉及扩张的输出静脉,其间为曲张的血管窦。 Bouer 在1936 年首次报告报道肺血管瘤破裂致死的病人,Hepburm 在1942 年首次切除...[展开]
(1)、血管瘤:其发生特点是在婴幼儿的喉部、声门下或气管上部,可导致气管梗阻,可能伴有其他部位皮肤或黏膜下的血管瘤。大体观可为单发或多发的局限性肿物,暗紫色或红色,可有包膜,有薄壁的输入动脉及扩张的输出静脉,其间为曲张的血管窦。
Bouer 在1936 年首次报告报道肺血管瘤破裂致死的病人,Hepburm 在1942 年首次切除肺血管瘤成功。 (2)、肺海绵状血管瘤:少见,但为血管瘤中最常见类型。
可能伴有遗传性出血性毛细血管扩张症。镜下见瘤体为扩张的血管窦组成,窦被覆血管内皮细胞,周围可见纤维组织间隔。毛细血管瘤:位于肺周边的血管瘤可凸出肺表面,呈凸凹不平状,无包膜,质稍硬,易于剥离。
镜下见大量小血管构成的网状结构,其被覆内皮细胞,腔内为大量红细胞,周边可见少量纤维组织及炎性细胞浸润。 因无明显临床症状,此瘤多在尸检时发现。多无症状,有症状者,咯血表现较其他良性肿瘤突出。
放疗有效,因该病很少累及气管切开水平以下的气管,故气管切开可用于治疗气管梗阻者。单发的肺海绵状血管瘤可手术切除。 3)、血管内皮瘤:此病常见于皮肤、乳腺及肝脏,在肺内少见。为良性肿瘤,但有恶性表现。
此瘤无包膜,边界不清,质软韧,因有实性成分,故不易被压缩。镜下:呈多边形或梭形瘤细胞,胞质少、胞核大,瘤细胞排列呈管状、巢状或不规则片状,瘤体内存有腔洞或不规则裂隙,这些间隙中多无血液成分。
以婴幼儿最为多见,可合并先天性心脏病。放射学常表现为单发肺实质内结节影,边缘清晰、密度不匀,也可表现为支气管息肉样病变。 可导致血胸或肥大性肺性骨关节病。尽早彻底切除肿物为最佳治疗,放、化疗效果尚未确定。
病人常在短期内死亡。 (4)、血管球瘤:Hussarek(1950)报告了首例气管内血管球瘤。血管球瘤可发生在皮肤、骨骼、肺及胃肠道。目前认为它源于一种特殊的动静脉分流(Sucquet-Hoyer 通道)的细胞。
多位于气管,常单发,恶性血管球瘤较少见,多表现为局部浸润,仅有个别广泛转移的病例报告。临床上可引起呼吸困难、咯血等症状。须与血管外皮瘤、类癌及嗜铬细胞瘤等鉴别。
因在光镜下易误诊为类癌,而电镜下血管球瘤细胞胞浆内无类癌样的神经内分泌颗粒。可激光烧除。预后好,有术后复发的病例报告。[收起]