徐***
2016-05-28 12:21:20
红斑狼疮（LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15～40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病，可分为盘状...[展开]
红斑狼疮（LE）是一种典型的自身免疫性结缔组织病，多见于15～40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮（DLE）、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE）、系统性红斑狼疮（SLE）、深在性红斑狼疮（LEP）、新生儿红斑狼疮（NLE）、药物性红斑狼疮（DIL）等亚型。
目录
1病因
2临床表现
3检查
4诊断
5治疗
1病因
病因尚未完全明了，目前认为与下列因素有关。
1。遗传因素
系统性红斑狼疮的发病有家族聚集倾向，0。4%～0。
5%的SLE患者的一级或二级亲属患LE或其他自身免疫性疾病；单卵双生子通患SLE的比率可高达70%（24%～69%），而异卵双生子该比率为2%～9%；目前发现与SLE有关的基因位点有50余个，多为HLAⅡ、Ⅲ类基因，如HLAⅡ类D区的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ类基因中C4AQ。
2。性激素
本病多见于育龄期女性，妊娠可诱发或加重SLE。但证据尚显不足。
3。环境因素及其他
紫外线照射可激发或加重LE，可能与其损害角质形成细胞，是DNA发生改变或“隐蔽抗原”释放或新抗原表达致机体产生相应抗体，从而形成免疫复合物引起损伤相关。
药物如肼苯达嗪、普鲁卡因、甲基多巴、异烟肼、青霉素等均可诱发药物性红斑狼疮。 某些感染（如链球菌、EB病毒等）也可诱发或加重本病。
2临床表现
盘状红斑狼疮：主要侵犯皮肤，是红斑狼疮中最轻的类型。
少数可有轻度内脏损害，少数病例可转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害初起时为一片或数片鲜红色斑，绿豆至黄豆大，表面有粘着性鳞屑，以后逐渐扩大，呈圆形或不规则形，边缘色素明显加深，略高于中心。 中央色淡，可萎缩、低洼，整个皮损呈盘状（故名盘状红斑狼疮）。
损害主要分布于日光照射部位，如面部、耳轮及头皮，少数可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多数患者皮损无自觉症状，但很难完全消退。新损害可逐渐增多或多年不变，损害疏散对称分布，也可互相融合成片，面中部的损害可融合成蝶形。
盘状皮损在日光暴晒或劳累后加重。头皮上的损害可引起永久性脱发。陈旧性损害偶尔可发展成皮肤鳞状细胞癌。
亚急性皮肤型红斑狼疮，临床上较少见，是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种，一种是环状红斑型，为单个或多个散在的红斑，呈环状、半环状或多环状，暗红色边缘稍水肿隆起，外缘有红晕，中央消退后留有色素沉着和毛细血管扩张，好发于面部及躯干；另一个类型是丘疹鳞屑型，皮损表现类似银屑病，为红斑、丘疹及斑片。
表面有明显鳞屑，主要分布于躯干上肢和面部。两种皮损多数病例单独存在，少数可同时存在。皮损常反复发作，绝大多数患者均有内脏损害，但严重者很少，主要症状为关节痛、肌肉痛、反复低热，少数有肾炎、血液系统改变。
系统性红斑狼疮是红斑狼疮各类型中最为严重的一型。绝大多数患者发病时即有多系统损害表现，少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。 部分病人还同时伴有其他的结缔组织病，如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等，形成各种重叠综合征。
系统性红斑狼疮临床表现多样，错综复杂，且多较严重，可由于狼疮肾炎、狼疮脑病及长期大量使用药物的副作用而危及患者生命。
深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎，同样是中间类型的红斑狼疮。 皮肤损害为结节或斑块，位于真皮深层或皮下脂肪组织，其大小、数目不定，表面肤色正常或淡红色，质地坚实，无移动性。
损害可发生于任何部位，最常见于颊部、臀部、臂部，其次为小腿和胸部。经过慢性，可持续数月至数年，治愈后遗留皮肤萎缩和凹陷。深部红斑狼疮性质不稳定，可单独存在，以后即可转化为盘状红斑狼疮，也可转化为系统性红斑狼疮，或与它们同时存在。
新生儿红斑狼疮，表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞，有自陷性，一般在生后4～6个月内自行消退，心脏病变常持续存在。
药物性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡，可有浆膜炎。
ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体等可为阳性。停药后逐渐好转，病情较重者可给予适量糖皮质激素。
3检查
实验室检查包括血、尿、粪常规检查，免疫学检查，皮损的病理检查等。
4诊断
DLE主要根据皮疹特点及皮肤病理检查。有条件者可做免疫荧光带实验以帮助确诊。SLE的诊断主要根据病史、临床表现及实验室检查三方面综合确定。目前一般采用美国风湿病学会1982年修订的SLE诊断标准。
患者具有11项标准中4项或更多项、相继或同时出现，即可确诊。
5治疗
1。一般治疗
（1）应该树立和疾病作斗争的坚强信心。
（2）避免日晒，对日光敏感者尤应注意。外出应注意防晒，忌用光敏作用药物，如吩噻嗪、氢氯噻嗪、磺胺类药和灰黄霉素等。
（3）避免过劳，急性或活动期SLE应卧床休息。 避免妊娠，也不宜服用避孕药，有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早做治疗性流产。
（4）避免受凉感冒或其他感染。
（5）增强抵抗力，注意营养及维生素补充。
2。皮肤红斑狼疮的治疗
（1）系统治疗 ①抗疟药 如羟氯喹，待病情好转后减为半量。一般总疗程为2～3年。②沙利度胺 可试用，出现疗效后药物减量维持，并继续治疗3～5个月，在大多数患者有效，但停药易复发。
③泛发病例可口服小剂量激素。
（2）局部治疗 外用糖皮质激素软膏，每天2次，或封包。或皮损内注射糖皮质激素。
3。SLE的治疗
个性化非常重要，在SLE病人开始治疗前，必须对SLE病人病情活动进行评估，如抗核抗体、抗DNA抗体和低补体血症及脏器受损程度，如心、肾、肺病变，皮肤和浆膜炎等作出正确评价，再进行治疗。
目前多采用“系统性红斑狼疮活动指数”（SLEDAI），以病人在评价时10前的临床表现为评价依据，建议SLEDAI>12分时，可用原双倍的糖皮质激素的剂量或需住院治疗。
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