宋***
2017-12-13 18:48:51
硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心，肺，肾，消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。 一，分类1）局限性硬皮病包括硬斑病，带状硬皮病，点滴状硬皮病。 2）系统性硬化症包括肢端硬皮病，弥漫性硬皮病，CREST综合征...[展开]
硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心，肺，肾，消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。
一，分类1）局限性硬皮病包括硬斑病，带状硬皮病，点滴状硬皮病。 2）系统性硬化症包括肢端硬皮病，弥漫性硬皮病，CREST综合征（包括肢端硬化和毛细血管扩张，钙质沿积，雷诺氏现象，食管蠕动异常症状，此为系统性硬化的一个类型，予后较好。
）二，症状和体征：1。局限性硬皮病（注意：部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病，两者没有绝对界限!）(1)硬斑病：多发生在腰，背部，其次为四肢及面颈部，表现为圆形，椭圆形或不规则形的水肿性斑片，初呈淡红或紫红，经数周或数月逐渐扩大硬化，颜色变为淡黄色或象牙色，局部无汗，毛发脱落，数年后转化为白色或淡褐色萎缩性疤痕。
皮肤活检符合硬皮病改变。(2)带状硬皮病：好发于儿童和青年，女性多于男性，病变沿肋间和一侧肢体呈带状分布，可为单条或数条，病变演变过程同硬斑病。(3)点滴状硬斑病：多发于颈，胸，肩背等处，约绿豆至五分硬币大小，呈集簇性线状排列，其演变过程似硬斑病。
2。肢端硬皮病与弥漫性硬皮病肢端硬皮病有雷诺氏现象，皮损从远端向近端发展，躯干，内脏累及少，病程进展慢，预后好；弥漫性硬皮病病变由躯干向远端扩展，雷诺现象少，内脏受累多。 病情重，病变进展快，予后差。
(1)雷诺氏现象：为多数患者的首发症状，表现为指（趾）端遇冷或情绪波动时出现发白→青紫→变红三相改变，经保暖后可缓解；(2)皮肤：病变过程可分为水肿，硬化和萎缩三期。[收起]
