杨***
2016-08-05 11:23:38
对该病的诊断主要在于保持临床警觉性，若发现患者出现大量蛋白尿、表现为肾病综合 征，同时合并以下情况应高度怀疑淀粉样变性肾病，并作进一步肾活检以明确诊断:①合并肝 脾肿大或心脏疾病（心力衰竭、心律不齐、心脏肥大等），并存在明确慢性感染性疾病如结核、 支气管扩张、骨髓炎或类风湿关节炎;②发病年龄为中老年，且蛋白尿、肾病综合征原因不明...[展开]
对该病的诊断主要在于保持临床警觉性，若发现患者出现大量蛋白尿、表现为肾病综合 征，同时合并以下情况应高度怀疑淀粉样变性肾病，并作进一步肾活检以明确诊断:①合并肝 脾肿大或心脏疾病（心力衰竭、心律不齐、心脏肥大等），并存在明确慢性感染性疾病如结核、 支气管扩张、骨髓炎或类风湿关节炎;②发病年龄为中老年，且蛋白尿、肾病综合征原因不明， 特别是血清蛋白电泳和（或）尿蛋白阳性者;③同时患有多发性骨髓瘤，特别是患有腕管综合 征。
④血压突然下降，尤其是原有高血压下降。
病理学检查是确诊肾淀粉样变最可靠的方法。主要诊断依据为:①刚果红染色阳性，偏光 显微镜下，呈苹果绿双折光;②电镜下可见直径8〜12nm、不分支的纤维丝样物质。
由于不同 类型的淀粉样变需要不同的方法治疗，临床上仅仅诊断淀粉样变是不够的。 需应用主要淀粉 样蛋白前体(AA、AL、Ap2-M、TTR等）的特异性抗体进行免疫组织化学检测，进一步明确淀粉 样变的类型。
有时受病情限制，患者不适合做肾活检时，可考虑行腹部皮下脂肪活检、直肠黏 膜活检、齿龈或舌活检。肾淀粉样变的病理诊断主要与各种系膜结节状硬化的肾小球病鉴别， 包括糖尿病肾病、瓜型胶原肾病、纤连蛋白肾病以及晚期的膜增生性肾小球肾炎等。
鉴别要点 主要为肾淀粉样变刚果红染色阳性，而其他各病均为阴性。此外，电镜下淀粉样蛋白纤维丝的 直径、形状以及各病的临床和实验室检查特征均有助于鉴别。[收起]
