涐***
2016-09-22 15:28:08
免疫缺陷病的共同临床表现如下：
(1) 反复和慢性感染
1) 为免疫缺陷病最常见的表现，感染的特点是反复、严重、持久。
2) 感染发生的年龄80%为5岁以下，仅5%见于成人。 成人期发病者多为CVID(常见变异性免疫缺陷病)。
3) 感染的部位最常见为呼吸道，其次为胃肠道，也可为全身感染。
4) 感染的病原体与免疫缺陷病...[展开]
免疫缺陷病的共同临床表现如下：
(1) 反复和慢性感染
1) 为免疫缺陷病最常见的表现，感染的特点是反复、严重、持久。
2) 感染发生的年龄80%为5岁以下，仅5%见于成人。
成人期发病者多为CVID(常见变异性免疫缺陷病)。
3) 感染的部位最常见为呼吸道，其次为胃肠道，也可为全身感染。
4) 感染的病原体与免疫缺陷病的类型有关，抗体缺陷易发生化脓性感染。
T细胞缺陷易发生细胞内病原体感染。补体成分缺陷好发奈瑟菌属感染。中性粒细胞功能缺陷易发生金黄色葡萄球菌感染。
5) 抗感染治疗效果差。
(2) 肿瘤和自身免疫性疾病:淋巴瘤最常见，其中B细胞淋巴瘤多见。
伴发的自身免疫性疾病包括溶血性贫血、血小板减少性紫癍、系统性血管炎、皮肌炎等。
(3) 其他临床表现：了解这些临床特征有助于诊断，如T细胞功能障碍免疫缺陷病(WAS)的湿疹和出血倾向、胸腺发育不全的特殊面容、先心病和难以控制的低钙惊厥等。[收起]
