肾错构瘤性质的肿瘤有哪些？

    

(1) 血管平滑肌脂肪瘤：是肾脏较常见的一种良性肿瘤，可 起于肾皮质或髓质。一般为单发性，约30%〜40%病例为双侧 或多发性，后者常伴有结节性硬化症 。 肿瘤组织由脂肪组织、扭曲而壁厚的血管及平滑肌组织组成。
  三 种组织成分的比例在不同肿瘤和同一肿瘤的不同区域极不一致； 肿瘤组织中可能见到肾小管和钙化灶。  平滑肌细胞有时呈核异型 性，有核分裂；肿瘤境界清楚但无包膜，周边呈浸润性生长，但 这些形态表现均非恶性征象。
  

中胚层肾瘤（mesoblastic nephroma):又称胎儿错构瘤 (fetal hamartoma)或平滑肌瘤性错构瘤（leiomyomatous hamar- toma)。  多见于3个月以下的婴儿，偶见于儿童和成人。
  肿瘤质 实且韧，境界清楚但无包膜，亦可与正常肾组织穿插。切面有编 织状结构，有时有出血、坏死和囊性变。肿瘤组织主要由平滑肌 细胞或成纤维细胞样细胞组成，免疫组化呈actin，desmin，vimen-

tin等阳性。
  梭形细胞交叉束状或成片排列，肿瘤内还可有软骨、 横纹肌等间叶组织成分，偶见发育不良的肾单位。  有的肿瘤富于 细胞，核分裂多，似肉瘤样，称非典型中胚层肾瘤。



(2) 多囊性肾瘤（multicystic nephroma):又称肾多房性囊肿 (multilocularcyst)，多发生于婴幼儿及儿童，亦可见于其他年龄。
   肿瘤内囊肿大小不一，囊肿内衬扁平、柱状或靴钉样上皮细胞。   囊肿间为纤维组织，可混有平滑肌、横纹肌细胞或肾母细胞瘤样 成分，但属良性肿瘤。可切除治愈。

(3) 肾髓质间质细胞瘤（renomedullary interstitial cell tumor): 又称髓质纤维瘤（medullary fibroma),还有人称之为肾错构瘤 (renal hamartoma)，但对于此肿瘤的性质是否属错构瘤尚有疑问。
     此种肿瘤位于肾锥体，通常直径< lcm，无临床症状，可在尸检 中偶然被发现。显微镜下见结节由成纤维细胞样细胞（电镜下具 有肾髓质间质细胞的特点）及胶原纤维组成；其中偶见小索状的 肾小管上皮和丰富的血管。
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