王***
2016-10-29 16:26:38
不稳定血红蛋白是ct -或卩-珠蛋白肽链中氨基酸顺序的突变导致血红蛋白的分子结构 不稳定的异常血红蛋白。它常为珠蛋白a -链58 ~ 87位氨基酸或卩-链63 ~ 92位1〜2个以 上氨基酸产生替代或丢失，造成连接的胆红素脱落，从而影响血红蛋白的稳定性。 此种血红 蛋白在红细胞内发生变性和沉淀形成不溶解的包涵物，即变性珠蛋白小...[展开]
不稳定血红蛋白是ct -或卩-珠蛋白肽链中氨基酸顺序的突变导致血红蛋白的分子结构 不稳定的异常血红蛋白。它常为珠蛋白a -链58 ~ 87位氨基酸或卩-链63 ~ 92位1〜2个以 上氨基酸产生替代或丢失，造成连接的胆红素脱落，从而影响血红蛋白的稳定性。
此种血红 蛋白在红细胞内发生变性和沉淀形成不溶解的包涵物，即变性珠蛋白小体（Heinz小体)。 这 类异常血红蛋白多数可以引起轻重不一的溶血性贫血，即不稳定血红蛋白病。
珠蛋白氨基酸 的取代、插入或缺失可改变血红蛋白的结构和功能，产生不稳定血红蛋白。临床诊断主要依据是证明不稳定血红蛋白的存在，因为血红蛋白电泳不能将不稳定血红 蛋白与HbA分开，故必须做有关实验室检查，如热变性试验、异丙醇试验及变性珠蛋白小 体生成试验。
大多数患者平素无溶血征或无贫血，无需特殊治疗。应避免感染或服用氧化剂类药物， 以免诱发溶血。服用各种强氧化剂药物可突然发生急性溶血，严重者可危及生命。[收起]
